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丙酮酸激酶测定：包括荧光斑点试验和PK活性检测。

（1)原理：

在二磷酸腺昔（ADP)存在的条件下丙酮酸激酶（PK)，催化磷酸烯醇丙酮酸（PEP)转化成丙酮酸，在辅酶Ⅰ还原型（NADH)存在情况下，丙酮酸被LDH转化为乳酸。若标记荧光于NADH上，此时有荧光的NADH变为无荧光的NAD.

参考值：正常荧光在20min内消失。l5.0±1.99IU/gHb（37℃)（ICSH推荐Blume法)

（2)临床意义：

PK严重缺乏者荧光60min不消失；PK中等缺乏者荧光25～60min消失。纯合子PK值在正常活性到25%以下，杂合子为正常25%～50%.

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