结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PAN)是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎。迄今病因与发病机制不清，是一少见疾病。PAN可累及人体任何器官，但以皮肤、关节、外周神经、胃肠道和肾受累最为常见

【病理】

一般表现为中、小动脉的局灶性全层坏死性血管炎，病变好发于血管分叉处。机体任何部位动脉均可受累，但却很少累及肺和脾动脉。急性期血管炎症损伤的特点主要表现为纤维素样坏死和多种炎症细胞浸润，正常血管壁结构被完全破坏，同时可见动脉瘤和血栓形成。

【临床表现】

PAN的临床表现多种多样，有的只表现为轻微的局限性病变，多数表现严重的全身多器官受损，并迅速恶化，甚至死亡。

（一)全身症状

可有发热、疲劳不适，食欲减退，体重下降等。

（二)系统症状

随受累器官不同可出现相应的临床表现。

1．皮肤  约见于25％～52％患者，可有血管性紫癜、结节红斑样皮肤结节、网状青斑、远端指（趾)缺血或坏死及雷诺现象等。

2．关节肌肉  46％～63％患者可有关节炎或关节痛、肌痛和间歇性跛行。

3．神经系统  36％～72％患者有神经系统受累，以外周神经受累为主，偶有脑组织血管炎。外周神经炎表现为多发性单神经炎和多神经炎。根据受累的神经部位不同而出现不同症状，如肢体感觉异常、腕下垂、足下垂等。

4．肾  临床上有30％～60％患者出现不同程度的肾损害，常表现为较严重的高血压及轻到中度的氮质血症。可出现轻中度的蛋白尿和血尿，肾血管的病变可导致肾的多发性梗死，一般无肾小球肾炎表现。

5．胃肠道  常见腹痛、腹泻、恶心、呕吐、肠梗死和穿孔、胃肠道出血、肝功能异常等。

6．心脏  可有心脏扩大、心律失常、心绞痛，甚至可发生心肌梗死、心力衰竭。

7．肺部  肺部很少受累。

8．生殖系统  尸检发现80％的男性患者有附睾和睾丸受累，临床表现睾丸疼痛和硬结肿胀。

【辅助检查】

（一)实验室检查

一般无特异性，可见轻度贫血、白细胞轻度升高，尿液检查可见蛋白尿、血尿、管型尿，还可见血沉增快、C反应蛋白增高、白蛋白下降、球蛋白升高、ANCA阴性，部分病例HBsAg阳性。

（二)血管造影

常见有肾、肝、肠系膜及其他内脏器官的中、小动脉有微小动脉瘤形成和节段性狭窄。

（三)病理

在临床或动脉造影可疑病变部位进行病理活检，有助于诊断。

【诊断】

PAN初始临床表现各不相同，又缺少特征性表现，早期不易确诊。因此发现可疑病例应尽早做病理活检和血管造影，进行综合分析、诊断。1990年ACR分类标准见表9-6-2。在10项中有3项阳性者即可诊断为PAN，但应排除其他结缔组织病并发的血管炎。

【治疗】

糖皮质激素为治疗本病首选药物，泼尼松每日1mg/kg，病情缓解后逐渐减量维持。对糖皮质激素抵抗者或重症病例应联合使用环磷酰胺2mg/（kg·d)口服或静脉大剂量冲击治疗。对有HBV感染者不宜用环磷酰胺，可用糖皮质激素合并抗病毒药阿糖腺苷与干扰素α治疗。

【预后】

PAN预后取决于是否有内脏和中枢神经系统的受累及病变严重程度。未经治疗者预后差，其5年生存率<15％，多数患者死亡发生于疾病的第一年，若能积极合理治疗10年生存率可达83％。

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