脊髓亚急性联合变性（SCD)是由于胃肠道内维生素B12吸收不足所造成的一种以脊髓后索与侧索及周围神经变性的一种疾病。临床表现以深感觉缺失，感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主，常伴有周围性感觉障碍。过去，很多病例因症状不典型，且无有效的辅助检查手段常致误诊。现将我院2000年1月～2006年1月收治的12例脊髓亚急性联合变性分析报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组12例，男5例，女7例，年龄35～71岁，平均55岁，从发病至确诊时间2个月～2年，平均9个月。诊断符合Hemmer等［1］提出的标准。
1.2 临床表现 （1)首发症状:以双下肢麻木无力为首发症状者4例;走路不稳，踩棉花感6例;双下肢无力伴尿便障碍2例。（2)感觉障碍:末梢型痛觉减退者5例，传导束型感觉障碍4例，深感觉障碍3例。（3)运动障碍:双下肢肌力4～5级6例，2～3级4例，0～1级2例，都伴有不同程度的肌肉萎缩。（4)反射:腱反射亢进7例，减弱5例，巴彬斯基征阳性10例，霍夫曼征阳性2例。（5)共济失调:指鼻不准确者7例，跟膝胫试验阳性5例。（6)精神症状:2例出现智能障碍，表现为记忆力减退，计算力差。（7)既往史:有贫血史10例;1例有胃切除史;8例伴不同程度的胃病史。
1.3 实验室检查 周围血象，10例贫血中，轻度贫血6例，中度贫血4例，平均血红蛋白10g/L。红细胞3.5×1012/L，呈大细胞高色素性贫血。6例行腰穿，除2例蛋白轻度增高外，余均正常。放射免疫血清维生素B12测定，低于正常的5例。
1.4 电生理检查 12例均行肌电图检查，均为神经源性改变，神经传导速度减慢，动作电位波幅下降或消失，并均以双下肢异常为主。其中2例有精神症状者行脑电图（EEG)及头颅CT检查。EEG检查显示α波偏慢，两侧大脑半球成段的弥漫性慢活动，头颅CT未见异常。
1.5 MRI检查 5例行胸髓MRI检查，3例显示胸髓T2 加权像高信号，病变主要位于后束。
1.6 治疗与转归 12例均用维生素B12或弥可保 ，合用维生素B1、维生素B6、ATP、辅酶A等，给予营养丰富，特别是富含B族维生素的食物，针刺、中药及对症治疗，6例症状2～3周后明显改善。
2 讨论
脊髓亚急性联合变性（SCD)是由Liththein等在1887年首先描述的一种与恶性贫血相伴随的脊髓疾病，发病机制尚不明了，可能是由于维生素B12缺乏引起脊髓后索、侧索及周围神经为主的变性病症［2］。维生素B12 存在于动物蛋白（如肝、肉等)中，进入胃后在胃液作用下与动物蛋白的肽分离，很快与胃黏膜壁细胞分泌的内因子结合成内因子-B12复合物，后者在回肠末端被吸收入血中，并和血液中运转钴胺蛋白结合转运到组织中去，维生素B12才被利用。正常人维生素B12储存（主要储存于肝脏)量很大，约3000～5000μg，而每日消耗量仅为2μg，所以维生素B12缺乏很少见。只有在营养不良，维生素Ｂ12摄入不足或胃液中内因子缺乏时才能出现维生素B12缺乏 ，维生素B12是脱氧核糖核酸尤其是核蛋白合成过程中的重要辅酶，也可能是维持髓鞘所必需的辅酶，当其缺乏时影响神经系统代谢和造血机能［3］。神经障碍并不是由贫血造成的，神经障碍与贫血都是由于维生素B12 吸收障碍所引起，因维生素B12缺乏而产生神经症状的发生原理尚不明了，很可能与影响造血系统的生化改变有所不同，因为神经症状与贫血之间并无依赖关系［4］。
补充维生素B12是本病治疗的根本。本组维生素B12治疗后神经系统症状中以括约肌功能障碍改善最显著，改善率达86%。一般在治疗后8～14天开始改善，锥体束及周围神经症状均有不同程度的改善；电生理及MRI检查，均有明显改善。SCD是一种可治疗性疾病，预后较好。早期诊断、早期治疗是决定本病预后的关键。
【参考文献】
1 Hemmer B，Clocker Fx，schumacher M.Subacute combined degeneration:clinical electrophysiological.and magnetic resonance imaging findings.J Neurol Neurosurg Psychiatruy，1998，65:822.
2 Healton EB，Savage DG，Brust JCM，et al.Neurologic aspects of cobalˉamindeficiency.Medicine，1991，70（2):229.
3 黄如训，梁秀玲，刘焯霖.临床神经病学.北京:人民卫生出版社，1996，242.
4 史玉泉.实用神经病学.第二版.上海:上海科学技术出版社，1994，310
