讨 论 肺上皮样血管内皮瘤是一种介于良、恶性之间的交界性肿瘤,预后介于二者之间。报道存活时间最长的1例为24年。约40%的患者生存期小于5年,多数死于呼吸功能衰竭。下列因素提示预后不良:临床症状重,肿瘤远处转移,瘤细胞异型性明显,梭形细胞成分多,病理性核分裂象每5个高视野超过1个。本病有恶性倾向,一旦确诊,应积极治疗。目前多数主张以手术为主综合治疗。 医.学.全.在.线.网.站.提供
本例患者为青年女性,以胸痛、发热为主要症状,影像学检查提示肺部炎症性病变和胸腔积液,因此,按照通常的诊断思路,患者首先被诊断为结核性胸膜炎和肺结核,并给予抗结核治疗。在治疗过程中,该患者表现出如下特点:(1)顽固性胸痛,常规非甾体类止痛药物治疗效果差;(2)胸水量少,却反反复复,一直无法完全吸收,最终发展为血性胸水;(3)胸廓很快变形缩窄。以上特点提醒临床医师重新考虑该患者的诊断,并定性为肿瘤性疾病。根据当时胸水细胞学和肺部CT等检查结果,倾向于胸膜间皮瘤的诊断,这是一种相对常见的胸膜肿瘤性疾病。然而,上级医院开胸探查的结果,却发现该患者为一种更为少见的肿瘤性疾病—肺上皮样血管内皮瘤。同时,与文献报道的其他肺上皮样血管内皮瘤患者相比,该患者肿瘤恶性程度高,预后差,发病1年内死亡。若我们当时满足于胸膜间皮瘤的诊断,对患者的下一步治疗和临床诊疗水平的提高,均会有一定的影响。
肺上皮样血管内皮瘤临床表现与许多肺部疾病相似,极易误诊。因此,当诊断似乎明确,但相应治疗效果不佳时,应想到一些少见病的可能,并进一步采取积极措施明确诊断。
