临床表现

　　1.额外牙

　　正常牙数以外的多生牙叫作额外牙（supernumerary teeth)，多见于切牙部位，牙齿形状多圆椎形。额外牙能造成牙齿排列不齐，牙列拥挤或牙齿错位。拥挤牙和错位牙容易发生龋齿，所以大多需要拔去额外牙。

　　2.缺牙

　　牙列中缺少正常牙齿称作缺牙（deficient number of teeth)。缺牙有两种原因：一是牙齿已经发生，但未萌出；二是牙齿根本没有发生。这需要X线拍片才能查明。最常缺额的是上颌侧切牙、下颌第二双尖牙和第三磨牙。这些牙在人类演化过程中，是属于退化性器官，因此容易缺额。缺牙间隙如果较大，影响咬合关系，在小儿容易引起邻牙倾斜或对颌牙伸长，最好做暂时修复，待成年后再考虑永久性修复。

　　3.无牙畸形

　　先天无牙畸形（congenitalanodontia)可能完全无牙，也可能部分无牙（partial anodontia)，属于牙齿数目异常伴有形态异常。这些情况多是全身性因素如先天性外胚层发育不良（congenital ectodermaldysplasia)，锁骨、颅骨发育不全（cleidocranial dysostosis)等的一部分。部分患儿智力低下，多伴有皮肤干燥多皱纹，缺乏毛发、指甲、皮脂腺、汗腺等，如汗腺完全缺乏，患者可长期发热，夏令更可发生高热（见暑热病章)。部分无牙畸形也可能与佝偻病、先天梅毒或胚胎期母体患严重代谢障碍等有关系。部分牙齿体积较小或牙冠呈锥形。由于牙数少，牙齿排列稀疏，或有大的缺隙（图39-3)。牙齿发育影响发生在胚胎早期，即牙蕾形成期，牙齿的多少和有无牙齿与全身因素影响的轻重和时期有直接的关系。偶见先天性外胚层发育不良合并缺指（趾)与唇裂，称为EEC（ectrodactyly ectodermal dysplasia clefting)综合征。