特发性血小板减少性紫癜

概念

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是由于获得性免疫异常导致的血小板破坏增加、寿命缩短、骨髓巨核细胞成熟障碍以及血小板数目减少的一种出血性疾病，又被称为免疫性血小板减少性紫癜，是血小板减少最常见的病因之一。

病因及发病机制

多数ITP患者病因未明。急性发病的患者可能有上呼吸道感染等诱发因素，慢性患者在并发病毒或细菌感染时血小板减少和出血症状常常加重。ITP的主要发病机制为针对血小板相关抗原的特异性抗体（PAIg)介导的血小板在网状内皮系统内的破坏；其他机制包括T细胞免疫异常、PAIg对骨髓巨核细胞成熟障碍的影响以及杀伤性T细胞对血小板的直接破坏。

临床表现

据病程长短（6个月)将ITP分为急性型及慢性型，两者临床特点见下表。急性型ITP占儿童ITP的70％~90%，一般起病急，临床表现为全身皮肤、黏膜出血，少数患者伴有消化系统及泌尿系统出血；颅内出血者占3％-4%，约1％患者因严重出血而死亡；80% ~90％的患者在6个月内血小板计数完全恢复，多数在3周内好转。慢性型ITP好发于年轻女性，一般起病隐匿，常表现为不同程度的皮肤与黏膜出血，出血症状常呈持续性或反复发作，但严重出血少见。医学.全在.线www.med126.com

诊断要点

临床主要根据出血表现、血小板降低、脾脏无肿大、骨髓巨核细胞成熟障碍及存在抗血小板抗体来诊断ITP

我国诊断标准为：

1.多次化验检查血小板计数＜100 × 109/L。

2．脾脏不增大或仅轻度增大。

3．骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。

4．有以下5点中的1点：泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIgG增多；PAC3增多；血小板寿命缩短。

5．排除继发性血小板减少症。

鉴别诊断

1．假性血小板减少发生率为0.09% ~0.21%，最常见为EDTA抗凝剂引起的血小板体外聚集，更换为枸椽酸抗凝血检测可核实血小板数量。

2．其他血液病导致的血小板生成减少 如白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征及恶性肿瘤骨髓转移，通常可通过血常规及骨髓涂片检查除外上述疾病。

3．血小板消耗或者机械破坏导致的血小板减少如弥漫性血管内凝血（DIC )、血栓性血小板减少性紫瘫（TTP)、脾功能亢进。

4．血小板功能异常性疾病 巨大血小板病可有血小板计数降低，但根据出血病史、出血严重程度、出血时间及血小板聚集实验可除外。  5．继发性免疫性血小板减少 继发性免疫性血小板减少性的病因；医学.全.在线.网.站.提供①自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、自身免疫性甲状腺疾病；②淋巴细胞增殖性疾病，如慢性淋巴细胞白血病、霍奇金淋巴瘤；③感染性疾病，如人类免疫缺陷病毒感染、丙型肝炎病毒感染；④低或无丙种球蛋白血症、IgA缺乏；⑤药物相关ITP如奎尼丁、普鲁卡因胺、磺胺类抗生素。

进一步检查

1．血常规及血涂片检查 目的：典型表现为血小板计数降低，部分患者血涂片可发现大血小板。血常规用于评估血小板降低的严重程度，决定是否开始治疗；明确有无贫血及白细胞数目异常有助于鉴别骨髓异常相关疾病，合并贫血的患者需警惕Evans综合征，需同时完成Coombs实验。

2．出凝血检查 目的：典型ITP患者凝血酶原时间（PT)及活化部分凝血活酶时间(APTT)正常，出血时间延长，血小板聚集及黏附功能降低，可以与其他出血性疾病相鉴别。

3．骨髓涂片及活检检查 目的：典型的ITP骨髓象为巨核细胞数量增多或正常，产板型巨核细胞减少或缺乏，少数患者的巨核细胞数量可减少。骨髓涂片有助于除外骨髓异常相关疾病；骨髓活检有助于除外一部分淋巴细胞增殖性疾病。

4．腹部B超或CT 目的：典型的ITP腹部B超或CT表现为脾脏正常或轻度增大。

5．抗血小板抗体测定 目的：PAIg及PAC3的测定有助于监测治疗疗效，并对诊断有一定提示。

6．甲状腺功能、自身抗体谱、抗磷脂抗体、胸腹盆部CT、肝功能、肝炎病毒相关血清学及病毒学检测 目的：除外继发性血小板减少。医学全.在线网.站.提供

 7．如有条件可完善血小板寿命检测以协助诊断。

治疗原则

1．治疗时机 如血小板计数＞30×109/L，一般无出血危险，可不予治疗；当血小板计数＜30×109/L伴有明显出血时需治疗。

2．重症患者的急诊处理 严重黏膜出血或颅内出血危及生命时需输注血小板，同时予静脉输注大剂量免疫球蛋白（IVIg)，必要时可予大剂量激素冲击治疗。

3．普通患者治疗 糖皮质激素为首选治疗方案，多采用泼尼松I~2mg/ (kg７·d),3~6周后逐渐减量至小剂量维持；激素减量后血小板降低的患者可加用达那唑。

4.复发、难治患者的治疗

 (1)脾切除 适用于药物无法稳定病情、出血持续存在的患者，是仅次于糖皮质激素的主要治疗方法。

 (2)抗Rh (D)抗体 ITP的二线治疗方法。

 (3)免疫抑制剂适用于糖皮质激素或脾切除后疗效不佳者以及不适用上述治疗的患者，常采用长春新碱（VCR)、环孢素A (CSA)、环磷酰胺（CTX)以及硫唑嘌呤。

 (4)抗 CD20单克隆抗体（美罗华) 适用于难治、复发的ITP患者。

 (5)自体造血干细胞移植适用于难治、复发的ITP患者。