一.发病机制分类
1.血管壁功能异常 常见的疾病是过敏性紫癜;
2.血小板异常 常见的疾病是特发性血小板减少性紫癜;
3.凝血异常 常见的是血友病(因子VIII、IX、XI抗体异常);
二.常用止血凝血障碍检查的临床意义
1.出血时间(BT) 一般出血性疾病都会有出血时间的延长;
2.激活的部分凝血活酶时间(APTT)
①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ(1、2、5、8、9、10、11、12)缺乏
②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏;
③抗凝物质增多,因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。
这里记住血友病,由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常,所以血友病的APTT是延长的。PT正常。
一一对应(题眼):APTT是延长+ PT正常=血友病;
3.凝血酶原时间(PT)它的国际标准化比值(INR)为0.8~1.2
①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ(2、5、7、10)缺乏和纤维蛋白原缺乏症;这里注意没有血友病凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常,所以血友病的PT值是正常的
②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药(如双香豆素)的应用等引起的上述凝血因子缺乏;
③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标,INR达到2.0~3.0为宜
要知道慢性肝病、维生素K缺乏、DIC这三个APTT和PT值都延长。
4.凝血酶时间(TT):跟纤维蛋白有关! 延长见于
①循环中抗凝血酶III(AT-Ⅲ)活性明显增高(说的就是肝素)
②肝素样物质增多
③纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增多
④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症
5.血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)它的阳性提示的就是DIC。
6.D-二聚体 它也是提示的DIC,DIC患者D-二聚体是增高的。还可以用来检测纤溶亢进(血FDP也可以,它和D-二聚体一样)
PC-检测抗凝异常;
渗血---凝血功能障碍;血友病缺乏8因子;检测肝素用APTT,检测DIC用3p。
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过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出血性疾病(血管壁功能异常反到的出血性疾病)。它是机体对某些到处敏物质发生变态反应,引起广泛的小血管炎、使小动脉的毛细血管通透性、脆性增加,伴渗出性出血、水肿。
一.临床表现和实验室检查
1.单纯型(紫癜型)是最常见的类型 主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜(双下肢臀部对称)
2.腹型(Henoch型)除了皮肤紫癜外,还有一些消化道症状和体征,如恶心、呕吐、腹泻、便血,腹痛等.
3.关节型(Schonlein型)除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛。呈游走性、反复性;
4.肾型 在皮肤紫癜基础上,出现血尿、蛋白尿及管型尿
5.混合型
一一对应(题眼)紫癜+消化道症状=腹型紫癜;
紫癜+泌尿系统症状=肾型紫癜;
紫癜+关节症状=关节型;
实验室检查:毛细血管脆性试验(束臂试验):这个阳性说的就是过敏性紫癜;
二.治疗:两个紫癜(过敏性和血小板减小性)的治疗都用糖皮质激素;
1.一般治疗;2.糖皮质激素