【治疗】
目前的治疗效果有限。医学.全在线
www.lindalemus.com习惯上采用糖皮质激素或联合细胞毒药物治疗,其使用剂量和疗程视患者的具体病情而定。目前推荐的治疗方案是糖皮质激素联合
环磷酰胺或
硫唑嘌呤,具体方法为:
1.糖皮质激素
泼尼松或其他等效剂量的糖皮质激素,每天0.5mg/kg(理想体重,以下同),口服4周;然后每天0.25mg/kg,口服8周;继之减量至每天0.125mg/kg或0.25mg/kg隔天1次口服。
2.环磷酰胺 按每天2mg/kg给药。开始剂量可为25-50mg/d口服,第7-14天增加25mg,直至最大量150mg/d。
3.硫唑嘌呤 按每天2-3mg/kg给药。开始剂量为25-50mg/d,之后每7-14天增加25mg ,直至最大量15Omg/d。
治疗至少持续6个月。治疗过程中需要监测和预防药物的副作用,尤其是骨髓抑制,粒细胞减少甚至缺乏。
其他治疗药物包括N-乙酰半
胱氨酸、r-干扰素和吡非尼酮(pirfenidone, TNF-a抑制剂)、
秋水仙碱、
青霉胺等。这些药物的临床疗效尚有待进一步论证。当肺功能严重不全、低氧血症迅速恶化,但不伴有严重的心、肝、肾病变、年龄小于60岁者,可考虑进行肺移植。
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