2012年度卫生副主任医师资格肿瘤内科学职称评审复习资料（一)
纵隔肿瘤
一、纵隔的解剖分区 纵隔位于两侧胸膜腔之间，前为胸骨，后为胸部脊柱及邻近的后肋，上部为相当于第一胸椎及双侧第一肋平面的胸腔入口，下为隔肌。
纵隔可分成5 个区：以胸骨角与第四胸椎间盘为假设连线，可将纵隔分为上纵隔区和下纵隔区。上纵隔又以气管为界分为前上纵隔和后上纵隔两个区，气管前部分称为前上纵隔，气管后部分为后上纵隔。下纵隔以心包为界，进一步将纵隔分为3 个区。心包前缘前为下前纵隔区，心包后缘以后为下后纵隔区，心包前后缘之间则为中纵隔区。纵隔不同部位好发不同的纵隔肿瘤，前上纵隔是胸内甲状腺肿的好发部位；前上纵隔下部多见胸腺肿瘤及囊肿；前下纵隔上部是畸胎类肿瘤与囊肿的好发部位；后纵隔多数为良性肿瘤，以神经源性肿瘤最常见，其次是支气管囊肿及胃肠囊肿。心包囊肿多在前下纵隔心隔角处。中纵隔的肿瘤绝大多数为恶性肿瘤如恶性淋巴瘤或纵隔淋巴结转移癌。
二、临床表现 纵隔肿瘤多为良性，恶性只占10％-25％。无症状者90％为良性，有症状者47％为恶性。纵隔肿瘤的症状与肿瘤的大小、发生部位、生长速度以及是否压迫侵犯邻近组织器官有关。良隆肿瘤及囊肿生长缓慢，症状较轻。恶性肿瘤生长快，易压迫或直接侵犯邻近组织器官而产生诸多症状。
1 ．胸闷、胸痛多因肿瘤挤压邻近组织及胸膜所引起，发生率约30％。医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com
2 ．呼吸道症状多为刺激和压迫症状，表现为干咳、气促或是呼吸困难。恶性肿瘤穿破支气管时出现咯血，畸胎类肿瘤病人可咳出毛发或皮脂样物，发生率约34％。
3 ．神经刺激症状胸和颈交感神经节受压可引起Horner 综合征，表现为同侧上眼睑下垂，瞳孔缩小，眼球内陷，同侧头面无汗，皮温升高等。肋间神经受压引起肋间神经痛及支配区感觉减退，臂丛受压可引起肩部及上肢疼痛。喉返神经受侵犯表现为声嘶。个别病例隔神经受侵犯可出现顽固性呃逆。
4 ．大血管压迫症状肿瘤压迫上腔静脉，可引起上腔静脉压迫综合征，表现为头面部水肿，球结膜水肿、充血、视朦、颈部及胸前浅静脉显露、怒张，口唇发绀等，头臂静脉受压，可引起患侧上肢静脉压升高，肢体肿胀。
5 ．胸腺瘤可伴重症肌无力，发生率从4.3％-54％之间。此医,学,全,在,线,提,供www.lindalemus.com外少数胸内甲状腺肿有甲亢症状，嗜铬细胞瘤可发生高血压。
三、诊断
（一)影像学检查
1 ．胸部X 线检查标准的后前位及侧位胸片是检查纵隔肿物的基本手段，能显示肿瘤的部位、形态、轮廓、密度及与周围组织关系等。纵隔肿瘤在没有出现显著症状之前，多数是在体检或其他原因拍胸片时发现。食管吞钡能显示食管受压情况。
2 . CT 检查能准确显示纵隔肿瘤的部位、范围、大小、轮廓、质地、均匀性和其他结构的关系，是检查纵隔肿瘤最合适的手段。三维成像能了解纵隔肿瘤与周围心血管的关系。
3 . MRI （磁共振)检查能清楚分辨血管及肿物影像，清楚显示后纵隔肿瘤与椎管的位置关系。其缺点是长时间扫描可产生移动性伪影，体内金属异物可令其影像信号减弱。
4 ．放射性核素检查131I甲状腺扫描有助诊断胸内甲状腺肿，但阳性率仅30％左右。
（二)定性检查
影像学检查为定位检查，难于确定纵隔肿瘤的性质，多数纵隔肿瘤往往需要活检或手术切除后才能明确诊断。对于不能耐受手术或肿瘤已侵犯重要器官丧失手术时机的患者，可根据具体情况采用以下方法明确诊断。
1 ．经皮针吸细胞学检查或穿刺活检医学全在线www.lindalemus.com是简单有效的细胞学或组织学的诊断方法，但因取材成分较少，对纵隔肿瘤的诊断并不满意，尤其是前纵隔及中纵隔的肿瘤，多难以准确诊断。
2 ．纵隔镜检查适用于气管前、气管旁、左侧无名静脉及右主支气管拐角区肿块活检。肿物的位置可借助CT 确定。上腔静脉压迫综合征时出血机会增加，应慎用。
3 ．胸腔镜检查对后纵隔肿瘤的诊断有帮助，活检时应先排除主动脉瘤。操作过程可在局麻下进行，但有主张在双腔气管导管麻醉下施行，这样可使一侧肺组织萎陷，便于观察。遇意外情况可立即剖胸探查。
4 ．剖胸探查对经各种手段诊断困难的患者，因指导治疗需要可酌情采用“活检性探查”手术，但应尽量少用。
四、 治疗 原发性纵隔肿瘤，无论良性恶性，一经发现，应尽早手术切除。可根据肿瘤的部位及大小选择手术入路，切口应能充分暴露肿瘤，避免误伤。术中估计肿瘤残余时，应及时用银夹标记，术后增加局部外照射或辅助化疗。
对于不能耐受手术或晚期丧失手术时机的患者应尽可能取得细胞学或组织学诊断，以便指导非手术治疗（放疗或化疗)的选用。
对临床不能排除纵隔恶性淋巴瘤又不能手术者，可试行诊断性化疗或放疗，肿瘤太大周围浸润严重的可先化疗，若化疗有效肿瘤缩小后，可采用放射性治疗。近来有使用电视下胸腔镜进行手术切除的报道，但只限于良性肿瘤病人及体积较小的肿瘤，巨大的纵隔肿瘤应以剖胸手术为主。
四、常见纵隔肿瘤
（一)前纵隔
1 ．胸内甲状腺肿胸内甲状腺肿大多为颈部甲状腺肿或腺瘤向胸骨后延伸，少数在迷走甲状腺基础上发生甲状腺肿瘤。临床上多无症状，肿瘤较大者可出现压迫现象引起刺激性咳嗽、呼吸困难等，这些症状往往在仰卧或头颈伸张时加重。压迫食管和上腔静脉可引起相应症状。大约10％的患者可有甲状腺机能亢进症状。
X 线检查可见上纵隔轮廓清晰的圆形阴影，多有分叶状，单侧或向双侧突出。大部分患者可见气管受压现象，吞咽时肿块有上下移动现象。少数病例肿块中有钙化。131 I 扫描可表现为热结节（吸碘)或冷结节（不吸碘)或温结节（部分吸碘)。CT 检查可显示肿瘤的边界、质地（实性或囊性)及其与邻近组织的关系。医.学全在线提供www.lindalemus.com
手术时从颈部领式切口一般可将胸内甲状腺肿从胸骨后提出。个别肿瘤较大者可将胸骨劈开，甚或将胸部切口向肿瘤巨大的一侧扩大。
2 ．胸腺瘤 胸腺瘤绝大多数位于前纵隔，后纵隔或纵隔其他部位偶尔也可见胸腺瘤。临床上胸腺瘤多见于成年人，40－50 岁是好发年龄，儿童少见。大多数患者无自觉症状，一般在常规胸部X 线检查时发现。肿瘤较大压迫支气管时，可有咳嗽、胸痛、气促及声嘶。晚期患者可出现颈琳巴结肿大、上腔静脉压迫及胸腔积液。少数患者并发重症肌无力、红细胞增殖不良、低丙种球蛋白血症及综合征。
在胸部X 线上，胸腺瘤多表现为圆形、边界清晰的影块，位于前纵隔内，大多偏于一侧，很少有居中者。影块可呈分叶状，约10％-15％有钙化点。同时伴有胸腔积液者多提示恶性胸腺瘤。
胸腺瘤有否外侵也是决定胸腺瘤预后的重要因素。胸腺瘤的扩散以局部浸润及淋巴道转移为主，肺转移并不少见。局部侵犯纵隔重要脏器是本病致死的主要原因，死于重症肌无力者亦有之。肝、脑、骨等远处转移虽不多见但有发生。
肿瘤局限在前纵隔者应以手术为首选治疗，有重症肌无力或肿瘤在中位者以胸骨正切口入路为好，肿瘤偏于一侧者可考虑胸后外侧或前外侧切口。有包膜侵犯多提示为恶性，应考虑术后放疗。
胸腺瘤伴重症肌无力（MG )的发生率为4.3％-54％，有的未经治疗可以自愈，有的治愈后又可复发。MG 常见于青春期与年轻成人，女性多于男性，40 岁以上成人常伴胸腺瘤；母亲患MG ，则初生儿可有一过性肌无力，MG 患者比一般人患甲状腺疾病的机会高。
MG 的发病可逐渐发生，少见突发。重症肌无力主要累及颅神经分布肌群，毛病出在神经与肌肉连接的突触部，用抑制胆碱酶药物可以缓解。其表现为眼睑下垂、复视、四肢无力、易疲劳、吞咽困难，严重者可有呼吸困难，很少一部分患者症状可自行缓解或在清晨、休息后好转。MG 在临床上可分为4 型：① 眼肌型，开始眼肌无力，尤其下午为甚。② 全身型，开始眼肌无力，而渐发展到全身。③ 暴发型，疾病进展急速，可于数月内死于危象。④ 重症型，疾病进展快，最后呼吸肌麻痹而死。
