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2012年度天津市卫生副主任医师资格肿瘤内科学职称评审复习资料(一)
更新:2011/10/17 字体:


受累肌在连续使用后可出现疲劳和无力,这种特征有诊断价值。
MG 患者约半数以上有胸腺增生或胸腺瘤,伴胸腺瘤者约10%-30% ,胸腺瘤切除术治疗MG 疗效不错,女性、年轻、病程短者更好,眼肌型也较好,暴发型最差。切除胸腺瘤有一定的手术病死率和术后并发症。若无胸腺瘤,经颈部切口切除胸腺,则手术较安全。
    有MG 的胸腺瘤应施行胸腺广泛切除术。所谓胸腺广泛切除是从下方及两侧解剖,将胸腺及所有附着的软组织一并切除,包括:胸膜心包反折,解剖无名静脉周围和围绕无名动脉、颈动脉的软组织,上达颈部胸腺上脚,侧方达隔神经及其周围软组织整块切除。颈部切口切除胸腺瘤有可能切除不全,残存胸腺有再发生胸腺瘤之虞。且可术后发生MG。
近几年来有研究认为,虽然胸腺瘤对化疗不是很敏感,但仍建议对晚期胸腺瘤进行包括化疗在内的综合治疗。单药如阿霉素,铂类,异环磷酰胺及肾上腺皮质激素或联合使用带铂类或阿霉素的联合方案(如PAV,CAV)等均有一定疗效。新药如长春瑞滨紫杉醇等对难治性胸腺瘤也显露出一定前景。
3 .畸胎类肿瘤及囊肿  纵隔畸胎类肿瘤及囊肿亦为高发的纵隔肿瘤,与胸腺瘤、神经源性肿瘤的发病率相似,均为常见的纵隔肿瘤。大多数畸胎类肿瘤位于前纵隔近心包底部。临床及病理常将其分为表皮样囊肿(仅含表皮组织),皮样囊肿(包含皮肤及附件组织),畸胎瘤(兼有外、中、内三种胚层组织)。纵隔良性畸胎瘤呈圆形或椭圆形,分叶状,有完整的包膜;其中可有骨、软骨、支气管黏膜及腺体组织。约10%的纵隔畸胎瘤为恶性。大多数患者在20-40 岁之间出现症状而就诊。常见的症状有胸闷、胸痛、咳嗽、气促及心悸等。X 线典型表现为前下纵隔向一侧生长的圆形或椭圆形阴影,有时呈分叶状;多数边缘清晰,常可见囊壁钙化或不规则骨骼影。CT 可清楚地显示肿瘤的轮廓、内容及其与周围组织的关系。
    纵隔畸胎类肿瘤的治疗以外科手术为主。因为这类肿瘤恶变倾向较高,易发生继发感染,常压迫纵隔重要脏器;即使为良性囊性肿块,也易感染甚至溃破人肺形成支气管屡及肺化脓症、脓胸或心包感染。因此,诊断为纵隔畸胎类肿瘤及囊肿者,均宜及早手术治疗。
(二)中纵隔
    多为纵隔囊肿。心包囊肿多在心包附近,常见于心隔角区域,气管或支气管囊肿多在气管或主支气管旁,多见于支气管拐角区或隆突下。肠源性囊肿多位于心包之后、脊柱之前,儿童期可伴有脊柱畸形,有时囊肿可伸人椎管。纵隔囊肿多无症状,CT 检查不但可显示其部位及轮廓,还能辨别其密度及囊内液体。因其挤压邻近组织,甚至合并感染破裂、一经发现,仍应考虑手术切除。医学全在线www.lindalemus.com
(三)后纵隔
多为神经源性肿瘤。神经源性肿瘤是常见的纵隔肿瘤,可分为两大类,一为来自植物神经的肿瘤,如神经节细胞瘤,属良性;其恶性者为神经母细胞瘤及节神经母细胞瘤。另一为起源于外周神经的肿瘤,良性者为神经鞘瘤神经纤维瘤,恶性者为恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤。几乎所有的纵隔神经源性肿瘤皆位于后纵隔脊柱旁沟内,仅少数起源于迷走神经者可位于前纵隔。
大多数患者无自觉症状,或偶感患侧胸痛,神经节细胞瘤患者可有同侧颈交感神经麻痹综合征表现。X 线片示单侧后纵隔边缘清晰、密度均匀、圆形或椭圆形阴影,侧位片上阴影常与椎体相重叠;部分病例可见肿块相邻的肋骨受压变形,肋间隙增宽或者椎间孔扩大,说明肿块呈慢性膨胀性生长。
纵隔神经源性肿瘤一经诊断,原则上应早期手术切除。此类肿瘤大都有完整的包膜,易于完整摘除。多数肿瘤与肋间神经或交感神经有联系,有时发现肿瘤有蒂伸人椎间孔,也有呈哑铃状,部分在椎管内,部分在椎管外。有椎管内伸延的病例,手术注意勿损伤脊髓。肿瘤位于胸前者应避免损伤胸1-2 、交感神经而导致颈交感神经麻痹综合征。来源于迷走神经者要注意勿损伤喉返神经。
  恶性胸膜间皮瘤治疗困难,属于疗效较差的不敏感肿瘤。因为局部治疗胸膜间皮瘤的疗效不尽如人意,且适合局部治疗的病例又少,本病虽以肿瘤侵犯为主,但仍存在远道转移,局部治疗常不能全面,希望通过加用化疗增加缓解机会,因此化疗自然成为恶性胸膜间皮瘤治疗中应用最多的治疗方法。
五、恶性胸膜间皮瘤的外科治疗原则
恶性胸膜间皮瘤的外科治可分为根治手术切除和姑息减状手术
(一) 姑息减状手术
   包括胸腔闭式引流术,胸膜固定术,胸膜切除术等。此类手术创伤小,适应征较广,主要为反复难治的胸腔积液;禁忌征外患者全身状况不能承受此类手术者
二 根治手术切除。外科手术是目前唯一可能获得根治性治疗的手段,但是外科手术创伤大、并发症率高,标准的根治术常包括患侧胸膜、全肺、心包、及膈肌切除,即通常所说的3P手术,而且术后长期生存率低,只有少部患者从中获益。所以对于恶性胸膜间皮瘤根治手术还没有统一的适应征,下面是相对较为接受手术适应征和禁忌征。
1.适应征
(1) 病变集中一侧胸腔,无远处转移,或者是局限性恶性胸膜间皮瘤(弥漫性恶性胸膜间皮瘤的局限期)。
(2) 患者相对年轻,能承受手术创伤,预期术后能接受辅助治疗和较好的生活质量。
(3) 患者伴有难以忍受的胸部疼痛,或反复难以控制的胸水而其他治疗无效。
禁忌征
2.禁忌症
以上其中(1)和(2)的相反情况为绝对手术禁忌征,(3)的相反情况为相对手术禁忌征
六、恶性胸膜间皮瘤内科治疗
单药治疗恶性胸膜间皮瘤的有效率约6%-38%,传统药物有米托蒽醌,蒽环类抗生素,铂类,异环磷酰胺,大剂量甲氨蝶呤等,其中疗效最好的是抗代谢药物。近年来新药物如健择,培美曲塞,雷替医.学全在线提供www.lindalemus.com曲塞等的研究和应用使疗效有一定提高。尤其多靶点抗叶酸药物培美曲塞和顺铂联合方案的缓解率达到45%,中位生存时间达到13.3个月。同样,雷替曲塞和奥沙利铂联合应用也提示有一定疗效。健择单药或与顺铂联合可减轻肿瘤负荷引起的症状。
常用化疗方案:顺铂单药,吉西他滨+顺铂,培美曲塞+顺铂。

 

 

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