2012年度广西壮族自治区卫生高级主任医师职称晋升儿内科考试模拟试题(三)
第三节 房间隔缺损
一、血流动力学
根据解剖部位的不同有卵圆孔未闭，第一孔（称原发孔)和第二孔（称继发孔)未闭，临床上以第二孔未闭型最常见。左心房压力超过右心房时，分流为左向右，右心房、右心室舒张期负荷过重，肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循环血量则减少。www.lindalemus.com肺动脉压力增高，少数病人晚期出现梗阻性肺动脉高压，当右心房的压力超过左心房时，血自右向左分流出现持续青紫（即艾森曼格综合征)。原发孔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左心室亦增大。
二、临床表现和并发症
房间隔缺损轻者可无全身症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音。大型缺损者因体循环血量减少而影响生长发育，患儿体格瘦小、乏力、多汗和活动后气促。当剧哭、肺炎或心力衰竭时可出现暂时性青紫。医 学全,在线.搜集.整理www.lindalemus.com体检可见心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，大多数病例于胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道（肺动脉瓣)相对狭窄所致。肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂。左向右分流量较大时，可在胸骨左缘下方听到舒张期杂音（系三尖瓣相对狭窄所致)。原发孔缺损伴二尖瓣裂者，心前区有二尖瓣关闭不会的吹风样杂音。
三、诊断
1.根据病史、体检。
2.X线检查：心脏外形增大，右房、右室大为主，肺血多，肺动脉段突出，主动脉影缩小。
3.心电图检查：医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com典型表现为电轴右偏和不完全右束支传导阻滞，部分病人右心房右心室肥大。原发孔未闭者，常有电轴左偏及左室肥大。
4.超声心动图：右心房增大，右心室流出道增宽，室间隔与左心室后壁呈矛盾运动。主动脉内径缩小。扇形四腔心切面可显示房间隔缺损大小及位置。医 学全,在线.搜集.整理www.lindalemus.com多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向及估测分流量大小。
5.心导管检查：右心导管可发现右心房血氧含量高于上下腔静脉。导管可通过缺损进入左心房。
四、治疗原则
1.内科治疗：主要是并发症的处理，如：肺炎、心力衰竭等。
2.外科治疗：宜在学龄前作选择性手术修补。
3.介入性治疗：经导管放置扣式双盘堵塞装置（蘑菇伞、蚌状伞)关闭房缺。
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