2012年度河南省卫生系列高级专业技术资格心血管内科考试复习资料(三)
嗜铬细胞瘤
【 诊断 】
1．临床特点：
（1)多见于年轻人。
（2)阵发性高血压或持续性高血压阵发性加重，并伴儿茶酚胺释放增多的临床表现，如头痛、出汗、心悸、面色苍白、恶心、震颤、焦虑、腹部不适、视力模糊等。
（3)高血压伴有代谢亢进和糖代谢紊乱的征象。
（4)血压波动很大，发作性高血压和休克可相间出现。
（5)常因精神刺激、剧烈运动、体位改变、挤压肿瘤等所诱发，可出现高血压危象或休克。
（6)可有家族史。
2．有助于确定诊断的特殊检查：
（1)血浆儿茶酚胺测定。
（2)尿儿茶酚胺测定。医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com
（3)尿VMA排量测定：一般说，非发作状态下血浆肾上腺素、去甲肾上肾素、多巴胺和尿中肾上腺素、去甲肾上腺素、VMA（或MN)含量明显增高足以确定诊断。
（4)药物试验：当激素测定不能确定诊断可考虑行下列试验：组织胺试验、胰升糖素试验、可乐宁抑制试验、酚妥拉明试验及试验性药物治疗。
（5)肿瘤定位：主要靠B超、CT、MRI。另外还可经皮静脉插管测定腔静脉不同水平的儿茶酚胺的浓度及用I131间位碘苄胍（MIBG)显像。
【 治疗 】
1．首选外科手术切除肿瘤。
2．内科治疗：可选用α-阻滞剂单独或与β-受体阻滞剂联合应用。当患者骤发高血压危象时，应积极抢救，立即静脉缓慢注酚妥拉明1~5mg，同时密切观察血压。高血压下降至160/100mmHg，医,学.全,在.线www.lindalemus.com左右即停止推注，心律失常者可用β-阻滞剂用其他抗心律失常药，有心衰者作相应处理。
恶性嗜铬细胞瘤，除上述药物控制症状外，有骨转移者对放射治疗较敏感，软组织转移用放疗及化疗均无效。有些病人的软组织癌用环磷酰胺、长春新碱及氮烯唑胺联合治疗有效。
【 疗效标准 】
1．治愈：切除嗜铬细胞瘤后，病人血压恢复至正常。
2．好转：病情明显好转，血压有所下降，但未能达到正常标准。
3．未愈；未达到上述标准者。
【 出院标准 】www.lindalemus.com
凡达到临床治愈或好转，病情相对稳定者可出院。
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