（四)不依赖ACTH的小结节性或大结节性双侧肾上腺增生
作双侧肾上腺切除术，术后作激素替代治疗。
（五)异位ACTH综合征
应治疗原发性恶性肿瘤，视具体病情做手术、放疗和化疗。如能根治，Cushing综合征可以缓解；如不能根治，则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞药。
（六)阻滞肾上腺皮质激素合成的药物
①米托坦（双氯苯二氯乙烷，o，p’-DDD)：可使肾上腺皮质束状带及网状带萎缩、出血、细胞坏死，主要用于肾上腺癌。开始每天2～6g，分3～4次口服，必要时可增至每日8～10g，直到临床缓解或达到最大耐受量，以后再减少至无明显不良反应的维持量。用药期间为避免肾上腺皮质功能不足，需适当补充糖皮质激素。不良反应有食欲减退、恶心、嗜睡、眩晕、头痛、乏力等。②美替拉酮（SU 4885，metyrapone)：能抑制肾上腺皮质11β羟化酶，从而抑制皮质醇的生物合成，每天2～6g，分3～4次口服。不良反应可有食欲减退、恶心、呕吐等。医学全在线.搜集.整理www.lindalemus.com③氨鲁米特（aminoglutethimide)：此药能抑制胆固醇转变为孕烯醇酮，故皮质激素的合成受阻，对肾上腺癌不能根治的病例有一定疗效，每日用量为0.75～1.0g，分次口服。④酮康唑（ketoconazole)：可使皮质醇类固醇产生量减少，开始时每日1000～1200mg，维持量每日600～800mg。治疗过程中需观察肝功能，少数患者可出现严重肝功能损害。
（七)Cushing综合征患者进行垂体或肾上腺手术前后的处理医学全在线www.lindalemus.com
一旦切除垂体或肾上腺病变，皮质醇分泌量锐减，有发生急性肾上腺皮质功能不全的危险，故手术前后需要妥善处理。于麻醉前静脉注射氢化可的松100mg，以后每6小时1次100mg，次日起剂量渐减，5～7天可视病情改为口服生理维持剂量。剂量和疗程应根据疾病的病因、手术后临床状况及。肾上腺皮质功能检查而定。
【预后】
经有效治疗后，病情可望在数月后逐渐好转，向心性肥胖等症状减轻，尿糖消失，月经恢复，甚至可受孕。精神状态也有好转，血压下降。医 学全,在线.搜集.整理www.lindalemus.com如病程已久，肾血管已有不可逆的损害者，则血压不易下降到正常。癌的疗效取决于是否早期发现及能否完全切除。腺瘤如早期切除，预后良好。Cushing病患者治疗后的疗效不一，应定期观察有无复发，或有无肾上腺皮质功能不足。如患者皮肤色素沉着逐渐增深，提示有Nelson综合征的可能性。
（陈家伦)

 

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