第十六章 嗜铬细胞瘤
【诊断与鉴别诊断】
本病的早期诊断甚为重要，肿瘤多为良性，为一可治愈的继发性高血压病，切除肿瘤后大多数患者可恢复正常，而未被诊断者有巨大的潜在危险，可在药物、麻醉、分娩、手术等情况下诱发高血压危象或休克。对临床提示本病者，应做以下检查。医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com
（一)血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定
持续性高血压型患者尿儿茶酚胺及其代谢物香草基杏仁酸（vanillyl mandelic acid，VMA)及甲氧基肾上腺素（metanephrine，MN)和甲氧基去甲肾上腺素（normetanephrine，NMN)皆升高，常在正常高限的两倍以上，其中MN、NMN的敏感性和特异性最高。医,学,全,在,线,提,供www.lindalemus.com阵发性者平时儿茶酚胺可不明显升高，而在发作后才高于正常，故需测定发作后血或尿儿茶酚胺，后者可以每毫克肌酐量或以时间单位计排泄量。摄入咖啡、可乐类饮料及左旋多巴、拉贝洛尔（柳胺苄心定)、普萘洛尔（心得安)、四环素等药物可导致假阳性结果；休克、低血糖、高颅内压可使内源性儿茶酚胺增高。
正常参考值：尿TMN（MN＋TMN)为1.5～4.6μmol/d（0.3～0.9mg/d)；血浆NMN为90～570pmol/L（18～102pg/m1)；医,学.全,在.线www.lindalemus.com血浆MN为60～310pmol/L（12～61pg/m1)；尿VMA为5～44μmol/d（1～8mg/d)；去甲肾上腺素：血浆为380～2365pmol/L（65～400ng/L)，尿为59～470nmol/d（10～80μg/d)；。肾上腺素：血浆为0～380pmol/L（0～70ng/L)，尿为0～109nmol/d（0～20μg/d)；尿儿茶酚胺为13～42μg/d。
（二)药理试验
对于持续性高血压患者，尿儿茶酚胺及代谢物明显增高，不必作药理试验。对于阵发性者，如果一直等不到发作，可考虑作胰升糖素激发试验。医,学.全,在.线www.lindalemus.com给患者静注胰升糖素1mg，注后1～3分钟内，如为本病患者，血浆儿茶酚胺增加3倍以上，或升至2000pg/ml，血压上升。
（三)影像学检查
应在用α受体阻断药控制高血压后进行。可用以下方法：①B型超声作肾上腺及肾上腺外（如心脏等处)肿瘤定位检查：对直径lcm以上的肾上腺肿瘤，阳性率较高。www.lindalemus.com②CT扫描：90％以上的肿瘤可准确定位，由于瘤体出血、坏死，CT显示常呈不均质性。如未事先用α受体阻断药控制高血压，静注造影剂有可能引起高血压发作。医 学全,在线.搜集.整理www.lindalemus.com③MRI：其优点为不需注射造影剂，患者不暴露于放射线，可显示肿瘤与周围组织的关系及某些组织学特征，有助于鉴别嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤，可用于孕妇。④放射性核素标记的问碘苄胍（MIBG)可被肾上腺素能囊泡浓集，故用此物作闪烁扫描可显示儿茶酚胺的肿瘤，特别适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤，并可显示其他的神经内分泌瘤。⑤嗜铬细胞瘤及另一些神经内分泌瘤细胞可有生长抑素受体表达，利用放射性核素标记的生长抑素类似物奥曲肽作闪烁显像，有助于定位诊断。⑥如上述方法皆未能确定肿瘤位置，可作静脉导管术，在不同部位采血测儿茶酚胺的浓度，根据其浓度差别，可大致确定肿瘤的部位。
