2012年度医学高级职称消化内科专业理论考试模拟试题—脱髓鞘疾病(二)
第五节 脱髓鞘疾病
多发性硬化
【 病史采集 】
1．首次起病年龄，诱因，发展的过程，缓急及持续时间，当时诊断，治疗方式与效果。
2．复发形式：与前次发作间歇时限，有无紧张、劳累、高低温环境、外伤、手术、妊娠、饮酒等诱因，起病缓急与持续时限，有无与前次发作不同的中枢神经系统损害的症状。
3．症状：精神症状、视力改变、复视、构音障碍、感觉异常（对Lhermitte征、痛性痉挛的描述)、运动障碍（含锥体系、锥体外系、小脑症状)、癫痫、括约肌障碍等，体现出“多发性”。
4．曾做过何种相关辅助检查：脑脊液、视觉、听觉及体感诱发电位，脑CT、磁共振等结果如何？变化怎样？医.学,全 在线提供www.lindalemus.com
5．相关因素：遗传、环境因素。
【 物理检查 】
1．全身系统检查。
2．专科检查，中枢神经系统是否存在两组不相关联的体征。
（1) 视力、眼底、眼震、眼肌麻痹（复视)；
（2) 肢体肌力、肌张力、腱反射、共济运动等；
（3) 深浅感觉；
（4) 括约肌功能；
（5) 智能／情绪变化。
特别对于核间性眼肌麻痹、 旋转性眼震、 Lhermitte征痛性痉挛、夏科氏（Charcot)三联征（共济失调、意向性震颤、吟诗样语言)等体征出现应高度考虑本病。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：医.学,全 在线提供www.lindalemus.com血、尿、粪常规，电解质，肝肾功能，血糖。
脑脊液：了解白细胞变化，蛋白定量，有条件应做免疫细胞亚型分析，免疫球蛋白含量测定，计算IgG每24小时合成量，IgG计数，寡克隆抗体测定，髓鞘碱性蛋白抗体测定。
2．器械检查：
（1) 视觉、听觉、体感诱发电位；
（2) 脑CT扫描；
（3) 脑MRI检查。
【 诊断要点 】医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com
1．从病史和神经系统检查所收集的资料足以表明中枢神经系统白质内同时存在两处以上的病灶。
2．有缓解与复发加剧交替发生的病灶，二次发作间隔至少一个月，每次持续24小时以上；或缓慢进展方式，病程至少６个月以上。
3．起病年龄10～50岁之间。
4．可排除其他病因。医,,学全在.线提.供www.lindalemus.com
如符合以上4项，可诊断为“临床确诊的多发性硬化”。如1、2中缺少一项，则诊断为“临床可能的多发性硬化”。如首次发作，仅一个好发部位，只能诊断“临床可疑的多发性硬化”。
1982年新的诊断标准方案如下，新标准：确诊组、可能组。每组包括两类：一类临床支持诊断，一类实验室支持诊断。将脑脊液测出IgG寡克隆带、IgG指数、24小时鞘内IgG合成率升高定为实验室指标。
将诱发电位、CT或MRI等为提供临床隐匿性病灶的证据（见表2-1)。
表2-1 多发性硬化的新诊断标准
诊 断 |
发作次数 |
临床病灶数 |
亚临床证据 |
脑脊液OB/IgG |
|
临床确诊 |
|
|
|
|
|
1 |
2 |
2 |
|
|
|
2 |
2 |
1 |
及1 |
|
|
实验支持确诊 |
|
|
|
|
|
1 |
2 |
1 |
或1 |
+ |
|
2 |
1 |
2 |
|
+ |
|
3 |
1 |
1 |
及1 |
+ |
|
临床可能 |
医学.全在线www.lindalemus.com |
|
|
|
|
1 |
2 |
1 |
|
|
|
2 |
1 |
2 |
|
|
|
3 |
1 |
1 |
及1 |
|
|
实验支持可能 |
2 |
|
|
+ |
|
注：OB／IgG代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或24小时鞘内合成率升高 | ||||
