2012年度卫生高级主任医师考试普通内科仿真习题(一)
【分类】
(一)表型分类
目前国际通用世界卫生组织(WHO)制定的分类系统。根据各种脂蛋白升高的程度将脂蛋白异常血症分为5型,其中第Ⅱ型又分为2个亚型,共6型(表8-4-2)。医学,全 在线.提 供www.lindalemus.com其中Ⅱa、Ⅱb和Ⅳ型较常见。本分类法不涉及病因,称为表型分类。
临床上也可简单地将血脂异常分为高胆固醇血症、高甘油三酯血症、混合性高脂血症和低高密度脂蛋白胆固醇血症(表8-4-3)。
(二)按是否继发于全身系统性疾病分类
分为原发性和继发性血脂异常两大类。继发性血脂异常可由于全身系统性疾病所引起,也可由于应用某些药物所引起。在排除了继发性血脂异常后,就可以诊断为原发性血脂异常。原发性和继发性血脂异常可同时存在。医学全在,线www.lindalemus.com
(三)基因分类
相当一部分原发性血脂异常患者存在一个或多个遗传基因缺陷,由基因缺陷所致的血脂异常多具有家族聚集性,有明显的遗传倾向,称为家族性脂蛋白异常血症,包括颇为常见而突变基因尚未确定的家族性混合型高脂血症、家族性高甘油三酯血症。医学全在线搜集整,理www.lindalemus.com原因不明的称为散发性或多基因性脂蛋白异常血症。
【病因和发病机制】
脂蛋白代谢过程极为复杂,不论何种病因,若引起脂质来源、脂蛋白合成、代谢过程关键酶异常或降解过程受体通路障碍等,均可能导致血脂异常。
(一)原发性血脂异常
家族性脂蛋白异常血症是由于基因缺陷所致。某些突变基因已经阐明,如家族性LPL缺乏症和家族性Apo CⅡ缺乏症可因为CM、VLDL降解障碍引起I型或V型脂蛋白异常血症;家族性高胆固醇血症由于LDL受体缺陷影响LDL的分解代谢,家族性ApoB100缺陷症由于LDL结构异常影响与LDL受体的结合,二者主要表现为Ⅱa型脂蛋白异常血症等。医学全在线搜集整,理www.lindalemus.com
大多数原发性血脂异常原因不明、呈散发性,认为是由多个基因与环境因素综合作用的结果。临床上血脂异常可常与肥胖症、高血压、冠心病、糖耐量异常或糖尿病等疾病同时发生,并伴有高胰岛素血症,这些被认为均与胰岛素抵抗有关,称为代谢综合征。血脂异常可能参与上述疾病的发病,至少是其危险因素,或与上述疾病有共同的遗传或环境发病基础。有关的环境因素包括不良的饮食习惯、体力活动不足、肥胖、年龄增加以及吸烟、酗酒等。
(二)继发性血脂异常
1.全身系统性疾病 如糖尿病、甲状腺功能减退症、库欣综合征、肝肾疾病、系统性红斑狼疮、骨髓瘤等可引起继发性血脂异常。医学全在,线www.lindalemus.com
2.药物 如噻嗪类利尿剂、β受体阻滞剂等。长期大量使用糖皮质激素可促进脂肪分解、血浆TC和TG水平升高。