2012年度湖南省医学高级专业资格实践能力测试普通内科考试试题及答案(五)
[附] 狼疮肾炎
狼疮肾炎（1upus nephritis，LN)是SLE最常见和严重的临床表现，SLE患者肾活检肾受累几乎为100％，其中45％～85％有肾损害的临床表现。肾衰竭是SLE死亡的常见原因。
【发病机制】
IC形成与沉积是引起SLE肾脏损害的主要机制。循环中抗dsDNA等抗体与相应抗原结合形成IC后，沉积于肾小球；或者循环中抗dsDNA抗体与dsDNA相结合后，介导核小体（nucleosome)，通过电荷吸引种植于肾小球和循环中抗dsDNA抗体与肾小球内在抗原发生交叉反应形成原位IC。无论是循环的IC沉积于肾小球或原位形成的IC两者均能激活补体，引起炎性细胞浸润，凝血因子活化及炎症介质释放，导致肾脏损伤。
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LN病理表现多种多样，2003年国际肾脏病协会（ISN)及肾脏病理学会工作组（RPS)关于LN的病理分型见表9-3-2。
LN自身病变的进展或经适当治疗后可发生病理类型的改变。
【临床表现】
肾外表现详见本章前述。LN的肾脏表现有很大差异，可为无症状性蛋白尿和（或)血尿、高血压，甚至肾病综合征、急进性肾炎综合征等，病情可逐渐进展，晚期发生尿毒症，个别患者首诊即为慢性肾衰竭。
【实验室和其他检查】
详见本章前述。尿蛋白和尿红细胞的变化、补体水平、某些自身抗体滴度与LN的活动和缓解密切相关。肾活检病理改变及活动性评价对LN的诊断、治疗和判断预后有较大价值（表9-3-3)。
【诊断和鉴别诊断】
在确诊为SLE的基础上，有肾脏损害表现，如持续性蛋白尿（＞0.5g/d，或＞＋＋＋)或管型（可为红细胞，血红蛋白，颗粒、管状或混合型)，则可诊断为LN。LN易误诊为原发性肾小球疾病，通过认真检查有无多系统、多器官受累表现，多次检查血清ANA、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等可资鉴别。
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目前LN尚无统一的治疗方案，以控制狼疮活动、阻止肾脏病变进展、最大限度地降低药物治疗的副作用为主要目的。应根据I临床表现、病理特征及疾病活动程度制定个体化治疗方案。
轻度肾脏损害：尿蛋白轻微（<1g/d)，尿沉渣无活动性变化，血压、肾功能正常，病理表现为I型或Ⅱ型者仅给予对症治疗，无需特殊处理，但要注意控制肾外狼疮病变活动。
