2012年度广东省卫生高级职称考试普通内科专业模拟试题及答案解析(四)
第五章 干燥综合征
干燥综合征（Sjögren syndrome，SS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。医学全在线搜集整,理www.lindalemus.com临床上主要表现为干燥性角、结膜炎，口腔干燥症，还可累及其他重要内脏器官如肺、肝、胰腺、肾脏及血液系统、神经系统等，出现复杂的临床表现。本病分为原发性和继发性两类，后者是指与另一诊断明确的弥漫性结缔组织病如SLE、RA和系统硬化病等并存的SS。本章主要叙述原发性干燥综合征（primary Sjögren syndrome，pSS)。
【流行病学】
多发于女性，成年女性患病率为0.5％～1％，男女比为1：9～10。好发年龄在30～60岁，约占全部病例的90％，但可发生于任何年龄，医 学全,在线.搜集.整理www.lindalemus.com包括儿童和青少年。初步调查我国pSS患病率为0.29％～0.77％，老年人pSS患病率为2％～4.8％，可见该病是一种常见的免疫风湿病。
【病因和发病机制】
确切病因不明，大多学者认为是多因素相互作用的结果，例如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可能参与本病的发生和延续。某些病毒如：EB病毒、丙型肝炎病毒和HIV可能与本病的发生和延续有关，但很可能是非直接性的。感染过程中病毒通过分子模拟交叉，使易感人群或其组织隐蔽抗原暴露而成为自身抗原，诱发自身免疫反应，如自身抗原胞衬蛋白（α-fodrin胞衬蛋白，120kD细胞外基质蛋白)与腺体分泌功能及T细胞增殖有关，抗α-fodrin抗体可出现在pSS患者血清中；医学全在线搜集整,理www.lindalemus.com又如SSA、SSB抗原若未能在凋亡时被清除，则可能成为易感者的自身抗原。由于唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用，细胞识别后，通过细胞因子促使T、B细胞增殖，使后者分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及自身抗体。同时NK细胞功能下降，导致机体细胞免疫和体液免疫的异常反应，进一步通过各种细胞因子和炎症介质造成组织损伤。流行病学调查证明患者家族中本病的发病率高于正常人群的发病率，但在基因检测调查中尚未发现公认的HIA易感基因。
【病理】
本病主要累及由柱状上皮细胞构成的外分泌腺体。以唾液腺和泪腺的病变为代表，表现为腺体间质有大量淋巴细胞浸润、腺体导管管腔扩张和狭窄等，小唾液腺的上皮细胞则有破坏和萎缩，功能受到严重损害。其他外分泌腺体有类似病变，如皮肤、呼吸道黏膜、胃肠道黏膜、阴道黏膜以及内脏器官具外分泌腺体结构的组织，包括肾小管、胆小管、胰腺管等。医学全在线搜集整,理www.lindalemus.com血管受损也是本病的一个基本病变，包括小血管壁或血管周炎症细胞浸润，有时管腔出现栓塞、局部组织供血不足。上述两种病变尤其是外分泌腺体炎症是造成本病特殊临床表现的基础。
【临床表现】
起病多隐匿，临床表现多样，主要表现与腺体功能减退有关。
（一)局部表现www.lindalemus.com
1．口干燥症 因唾液腺病变而引起下述症状：①口干：有70％～80％患者诉有口干，严重者讲话时需频频饮水，进食固体食物时必需伴以流质送下。②猖獗性龋齿：为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。见于约50％的患者，是本病的特征之一。医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com③腮腺炎：约50％患者表现有间歇性腮腺肿痛，累及单侧或双侧，10天左右可自行消退，少数持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少见。对部分腮腺持续性肿大者，应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌：表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑，口腔可出现溃疡或继发感染。
2．干燥性角结膜炎 因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、少泪等症状，甚至哭时无泪，部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等，严重者可致角膜溃疡，穿孔失明者少见。
