③管壁各层纤维素样增生和内皮细胞增生可造成血管腔狭窄。在各个血管炎病,其血管病理改变有重叠性。上述病理改变往往不出现在所有同样大小的血管,即使在同一受累的血管,其病变也常呈节段性,这些都影响了病理活检的诊断和鉴别诊断,免疫荧光检查可为诊断提供一定的帮助。在血管炎病的肾损害,其肾组织很少有免疫球蛋白和(或)补体沉积,故在免疫荧光检查时不出现荧光阳性的结果。
【诊断】
血管炎病诊断较困难,需根据临床表现、实验室检查、病理活检及影像学资料等综合判断,以确定血管炎的类型及病变范围。
(一)临床表现
血管炎病的临床表现复杂多样且无特异性,常多脏器受累。医学全在,线www.lindalemus.com不同的血管炎可以有相同器官的受累,如WG、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎都可因累及肾小球而出现蛋白尿、血尿、肾功能不全,但它们各自的肾外系统的症状有特征性差异,如WG的肺表现为迁移性浸润和薄壁空洞,变应性肉芽肿血管炎则为哮鸣音。
(二)特殊检查
1.ANCA的测定 ANCA都与小血管炎相关,如c-ANCA与约70%的WG相关,p-ANCA与约40%的显微镜下多血管炎相关,p-ANCA亦与变应性肉芽肿血管炎相关。在中、大血管炎中极少有ANCA阳性者。有学者将WG、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎统称为ANCA相关性血管炎。
临床测定ANCA方法有两种:一为间接免疫荧光法(IIF),另一为酶联免疫吸附试验(ELISA)。前者如中性粒细胞胞浆呈荧光阳性则称为c-ANCA阳性,如中性粒细胞的细胞核周围呈荧光阳性,则为p-ANCA阳性。c-ANCA阳性者在ELISA法测定时往往呈PR3抗体阳性,即PR3-ANCA阳性。p-ANCA阳性者以ELISA法测定时往往呈MPO抗体阳性,即MPO-ANCA。另有部分IIF-ANCA阳性,但ELISA法阴性(60%以上),则为非PR3、非MPO抗体,有可能是针对胞浆中的其他成分。医学全在,线www.lindalemus.com结合临床表现,IIF法的血清ANCA阳性有利于血管炎的诊断。在ANCA阳性中约75%为p-ANCA。C-ANCA阳性多见于WG的急性期和复发活动期,通过进一步的检测,65%~70%的WG呈抗PR3抗体阳性。p-ANcA特异性较差,经ELISA法鉴定抗MPO抗体阳性占优势,其中约40%的抗MPO抗体阳性者符合显微镜下多血管炎诊断,另有约40%为其他疾病如溃疡性结肠炎、SLE、SS、RA等。由此认识,ANCA阳性者进一步测定PR3抗体和MPO抗体有助于小血管炎的诊断和鉴别诊断。
2.AECA的测定 AECA参与多种疾病的发病,尤以与血管炎的关系密切。在WG中,AECA滴度的消长与疾病活动性相关;在川崎病中,AECA可作为标记抗体,具有诊断意义,而且其滴度与病情的活动亦成正相关。AECA具有多种检测方法,现在临床多使用ELISA检测AECA的IgM抗体。
3.病理 受累组织的活检是血管炎得以确诊的金标准。在病理标本中能找到血管壁或周围炎症性改变及特点如:受累血管大小、种类;血管病理性质:肉芽肿样、坏死性、栓塞性等;免疫荧光镜检所示管壁免疫复合物种类,这些对血管炎的鉴别诊断也有极大帮助。医学.全在线www.lindalemus.com然而,未见阳性发现的组织活检不能排除血管炎的可能。
4、血管造影 对大、中血管病变者有极大帮助,如大动脉炎和巨细胞动脉炎。除诊断外尚是了解病变范围最确切可靠的方法。肠系膜动脉或其他中动脉的动脉瘤等血管炎的特征对诊断结节性多动脉炎可提供有力的证据。
5.血管彩色多普勒 与上述(3)、(4)不同,这是一种非创伤性检查,宜于检查较浅表血管管腔的狭窄和管壁状况,且可在病程中进行随诊、比较。医学全在,线www.lindalemus.com其不足之处是其准确性不如血管造影,且与检查者的经验有关。
6.CT、MRI 随着影像学技术的发展,血管CT、MRI对诊断血管炎可以提供很好的帮助。