2012年度高级医学系列专业技术资格普通内科复习资料—变应性肉芽肿血管炎
第七节 韦格纳肉芽肿
韦格纳肉芽肿（Wegener’s granulomatosis，WG)是一种坏死性肉芽肿血管炎，病变累计全身小动脉、静脉及毛细血管，上、下呼吸道及肾最常受累。
本病病因未明，其发病率为每年0.4/10万人，任何年龄均可发病，30～50岁多见，男女比1.6：1，早期病变有时只限于上呼吸道某一局部，常易误诊。医,学全,在线.搜集.整理www.lindalemus.com
【临床表现】
（一)早期表现
为全身性非特异性症状，如发热、全身不适、体重减轻、关节痛和肌痛等。
（二)特异性表现
1．上呼吸道 70%以上患者的上呼吸道最先受累，表现为慢性鼻炎、鼻窦炎，症状有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物。病情加重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或软腭穿孔，甚至鞍鼻畸形。气管受累常导致气管狭窄。
2．肺部 肺病变见于70％～80％患者，可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难，约34％患者出现迁移性或多发性肺病变，X线检查可见中下肺野结节和浸润，有的呈空洞，20％可见胸腔积液，肺功能检查示肺活量和弥散功能下降。
3．肾脏 约70％～80％患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎，常见的表现为血尿、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。
4．其他 ①眼病变（52％)：眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变，15％～20％眼球突出；②可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可见脓性分泌物，神经性耳聋和传导障碍；③皮肤病变（46％)：可见紫癜、溃疡、疱疹和皮下结节；医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com④心脏受累（8％)：可见心包炎、心肌炎和冠状动脉炎；⑤病程中约25％～50％患者可出现神经系统损害，表现为单神经炎、末梢神经炎、癫痫发作或精神异常。
【辅助检查】
（一)实验室检查
血沉增快、C反应蛋白增高、白细胞升高、轻度贫血、轻度高免疫球蛋白血症、RF低度阳性等均为非特异性改变。在典型病例（上、下呼吸道肉芽肿血管炎伴肾小球肾炎)中大约90％为c-ANCA阳性，而缺乏肾病变者阳性率降至70％，病情缓解时c-ANCA滴度下降或转阴。医,学全,在线.搜集.整理www.lindalemus.com其他血管炎及结缔组织病c-ANCA阳性率甚低，因此该抗体可作为本病诊断与治疗观察的重要参考指标。
（二)组织病理
鼻窦及鼻病变组织活检示坏死性肉芽肿和（或)血管炎。血管炎类型可多种多样，常呈节段性坏死性血管炎，病变累及小动脉、细动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织。肾活检示局灶性节段坏死性肾小球肾炎，皮肤活检示白细胞破碎性血管炎。
