【诊断】
对临床表现有上、下呼吸道病变与肾小球肾炎三联征者，实验室检查c-ANCA阳性，组织病理检查呈坏死性肉芽肿炎者可确诊（表9-6-3)。
但有时只有二联征或仅局限某一部位病变，组织病理不典型或不能进行活检时，则诊断有一定困难，常需与败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染)、淋巴瘤性肉芽肿、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasture syndrome)及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。
【治疗与预后】
对轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳应尽早使用环磷酰胺。对有肾受累或下呼吸道病变者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。医学,全 在线.提 供www.lindalemus.com泼尼松（龙)1～2mg/（kg•d)，至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持。对危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂，常用剂量为2mg/（kg•d)，口服或静脉注射。医,学全,在线.搜集.整理www.lindalemus.com对环磷酰胺不能耐受者可选用甲氨蝶呤，每周一次，每次15～25mg，维持至病情缓解。对上述治疗效果不佳者可试用环孢素、雷公藤总苷等。
本病早期诊断，合理治疗，使预后有了明显改观，80％患者存活时间已超过5年。若延误诊断，未经合理治疗者，死亡率仍很高。
（张志毅)

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