2012年度湖北省普通内科主任医师考试复习重点(一)
第九节 贝赫切特病
贝赫切特病（Behcet’s disease，BD，也称白塞病)是1937年土耳其Behcet教授首先描述的一种以口腔和外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征，并累及多个系统的慢性疾病。病情呈反复发作和缓解的交替过程，部分患者因眼炎遗有视力障碍，除少数因内脏受损死亡外，大部分患者的预后良好。
本病根据其内脏系统的损害不同而分为血管型、神经型、胃肠型等。血管型指有大、中动脉和（或)静脉受累者；神经型指有中枢或周围神经受累者；胃肠型指有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。
【流行病学】
本病有较强的地区性分布，多见于地中海沿岸国家、中国、朝鲜、日本。调查证明各地区的患病率（每10万人口)大致如下：www.lindalemus.com土耳其（北部)100～370，伊朗15，中国北方110，美国6.6，英国0.6。本病男性发病略高于女性。我国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎和内脏受累较女性高3～4倍。
【病因和发病机制】
不明确，可能与遗传因素及病原体感染有关。
【病理】
在皮肤黏膜、视网膜、脑、肺等受累部位可以见到血管炎改变。血管周有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死，大、中、小、微血管（动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。
【临床表现】
（一)基本症状
1．口腔溃疡 每年发作至少3次，发作期间在颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处出现不止一个的痛性红色小结，继以溃疡形成，溃疡直径一般为2～3mm。有的以疱疹起病，约7～14天后自行消退，不留瘢痕。亦有持续数周不愈最后遗有瘢痕，医学.全在线www.lindalemus.com溃疡此起彼伏。本症状见于98％以上的患者，且是本病的首发症状，它被认为是诊断本病最基本而必需的症状。
2．外阴溃疡 与口腔溃疡性状基本相似，只是出现的次数较少，数目亦少。常出现在女性患者的大、小阴唇，其次为阴道，在男性则多见于阴囊和阴茎，也可以出现在会阴或肛门周围，约80％的患者有此症状。
3．皮肤病变 呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同表现。其中以结节性红斑最为常见且具有特异性，见于70％的患者，多见于下肢的膝以下部位，对称性，每个至少像铜板样大，表面呈红色的浸润性皮下结节，有压痛，分批出现，逐渐扩大，7～14天后其表面色泽转为暗红，有的可自行消退，仅在皮面留有色素沉着，很少有破溃。
另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎，出现于30％的患者，多见于面、颈部，有时躯干、四肢亦有。这种皮疹和痤疮样皮疹很难与正常人青春期或服用糖皮质激素后出现的痤疮鉴别，故易被忽视。针刺后或小的皮肤损伤后出现反应也是BD一种较特异的皮肤反应。医学.全在线www.lindalemus.com栓塞性浅静脉炎也常在下肢可以见到，急性期在静脉部位出现条形红肿、压痛症状，急性期后可以扪及索条状静脉。
4．眼炎 最为常见的眼部病变是葡萄膜炎，视网膜血管炎可造成视网膜炎，眼炎的反复发作可以使视力障碍甚至失明。男性合并眼炎的明显多于女性患者，尤其是年轻男性发病率更高，且多发生在起病后的两年内。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎伴或不伴前房积脓，对视力的影响较轻。医学.全在线www.lindalemus.com视网膜炎使视神经萎缩，致视力下降。眼炎可先后累及双侧，有资料表明出现眼炎4年后50％以上的患者都有较严重的视力障碍。
（二)系统性症状
除上述基本症状外，部分患者因局部血管炎可引起内脏系统的病变，系统病变大多出现在基本症状之后。
1．消化道 出现在许多发作期患者，按症状出现的频率最多见腹痛并以右下腹痛为常见，伴有局部压痛和反跳痛，其次为恶心、呕吐、腹胀、纳差、腹泻、吞咽困难等。医.学全在线提供www.lindalemus.com通过胃肠道X线检查、内镜检查及手术探查都证实消化道的基本病变是多发性溃疡，可见于自食管至降结肠的任一部位，其发生率可高达50％。重者合并溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎、瘘管形成、食管狭窄等并发症，甚至可因此死亡。
2．神经系统 见于20％的患者，除个别外都在基本症状出现后的数月到数年内出现。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损（即使在同一患者，神经系统可多部位受累)，临床表现随其受累部位的不同而不同。患者多发病急骤，根据其症状可分为脑膜脑炎、瘫痪、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害、周围神经系统损害等类型。腰椎穿刺示有颅内压增高，脑脊液检查约80％有轻度白细胞增高，单核细胞、多核细胞各占一半，33％～65％有蛋白的升高，葡萄糖多在正常范围。医学.全在线www.lindalemus.com脑CT对诊断有一定的帮助，脑磁共振检查对小病灶就更为灵敏。神经病变的复发率和死亡率都很高，约77％患者经治疗病情缓解，但仍遗有后遗症，死亡多出现在神经系统发病后的1～2年内。
3．心血管 本病血管病变所指的是大、中血管病变，见于10％的患者。大、中血管病变包括体内任何部位的大、中动脉炎和大、中静脉炎。
（1)大、中动脉炎：不论是体循环抑或是肺循环的动脉受累后可出现狭窄和动脉瘤，甚至在同一血管这两种病变节段性交替出现，大动脉受累较中动脉受累更为常见。大、中动脉受累的症状见大动脉炎（本章第二节)。
（2)大、中静脉炎：本病静脉受累的特点是除管壁炎症外尚有明显的血栓形成。大静脉炎主要表现为上、下腔静脉的狭窄和梗阻，在梗阻的远端组织出现水肿。上腔静脉梗阻者临床表现为颜面、颈部肿胀，上腔静脉压升高，胸腹壁曲张的静脉血流方向向下等。
