2012年度四川省卫生高级主任医师评审申报肿瘤学专业考试试题(五)
七、恶性骨肿瘤
（一)骨肉瘤
骨肉瘤是恶性的成骨性肿瘤，其组织学特点是肿瘤细胞直接成骨或产生骨基质。
骨肉瘤总体上可分为中心型和表面型两大类，其中普通中心型骨肉瘤是最常见的、最早被认识的一型，目前在临床上、文献中仍习惯地将此型直称为骨肉瘤，而其他亚型则必须冠以各自的亚型名称。
骨肉瘤最突出的特点是转移极早，在临床上做出骨肉瘤诊断时，其中80%以上已发生肺的微小转移，这也是单纯截肢术不能提高生存率的原因。
骨肉瘤每年发病人数为2-3人/100万人。患者年龄绝大多数在10-20岁之间。医.学全在线提供www.lindalemus.com中年以后发生者多继发于Paget病、骨巨细胞瘤和纤维性骨结构不良等。好发部位是长管状骨的干骺端，股骨远端和胫骨近端最多见，其次是肱骨和腓骨近端。主要症状是疼痛，夜间常加剧，影响睡眠。随着疼痛，局部出现肿胀，就诊时多已发展至可见的肿块。血清碱性磷酸酶在多数病例有升高。
在X线片上，病变周围骨小梁模糊或骨密度增加（肿瘤性成骨)，并引起骨膜反应性成骨。肿瘤穿破骨皮质，进入软组织形成骨外瘤块，髓腔内松质骨和软组织瘤块内可见大小不等、形态不规则的瘤骨形成，常见有三角形骨膜成骨，称Codman三角。胸片、骨肉瘤、CT和MRI用于判断肿瘤有无远处转移、跳跃转移、肿瘤对周围侵犯及沿髓腔蔓延的范围，都是进行外科分期不可缺少的检查。
活检是必须进行的一项检查，从组织学表现进一步证实诊断，并做出分期诊断。
1970年以前，骨肉瘤的治疗原则是高位截肢术，其五年生存率在15%以下。疗效不佳的原因是在截肢术前80%以上的病例已经发生微小的肺转移，并最终因此而死亡。
（1)化疗：1970年开始的大剂量化疗使骨肉瘤的治疗取得突破性进展。医.学全在线提供www.lindalemus.com至70年代后期化疗已经规范化，强调遵循联合用药原则、新辅助化疗原则和剂量强度原则。5年生存率提高到75%左右，无瘤生存率提高到60%左右。化疗由四种主药组成不同的化疗方案。这四种药物为：甲氨蝶呤、阿霉素、顺铂和异环磷酰胺。给药途径以静脉为主。
（2)保肢术目前已成为主要术式，术前须规范化疗6-8周，约两个月，然后施行肿瘤切除术，切除缘需达到根治性或广泛性。骨缺损多采用人工关节置换替代。在不适宜保肢或无条件保肢的情况下，应果断施行截肢术，术前不必化疗，但术后必须化疗。
术后应定期复查，严密观察肿瘤有无复发和转移。
（二)软骨肉瘤
软骨肉瘤是恶性的成软骨性肿瘤。患者年龄多在30-60岁之间，多发生于长管状骨，尤其是股骨，其次是骨盆和肩胛骨。多数病例肿瘤生长缓慢，主要症状是疼痛。
X线片上的表现多为骨内的溶骨性破坏，其内常有钙化，呈不规则的颗粒、结节状。化疗和放疗无效。治疗以手术为主，疗效取决于肿瘤切除的广度和组织学分级的恶性程度。
（三)尤文氏肉瘤
尤文氏肉瘤是由小圆细胞构成的恶性骨肿瘤。患者年龄多在5-15岁之间，好发于长管状骨的骨干、干骺端和躯干骨。
临床表现主要为疼痛及肿块。有时出现发热、消瘦等全身症状，化验显示贫血、血沉快、白细胞和血清乳酸脱氢酶升高，这些常提示预后不良。医学.全在线www.lindalemus.com此瘤早期即可转移到肺和骨。某些病例的发病过程与骨髓炎不易区分，须结合影像学和病理学检查，对此瘤做出综合判断。
X线片表现为多型性，呈现溶骨性破坏者较多见，骨外多有较大软组织肿瘤块阴影。肿瘤在长管状骨髓腔内蔓延，界限不清、呈现骨质疏松、虫蛀样破坏。
尤文氏肉瘤对放疗和化疗都很敏感。目前的治疗方案多主张新辅助化疗联合广泛性或根治性肿瘤切除术，5年生存率达70%以上，化疗用药以ADM、IFO、CDP和VP-16为主。对于无法手术和手术仅为边缘性或病灶内切除的病例，可行放疗及化疗。
（四)骨恶性纤维组织细胞瘤
骨恶性纤维组织细胞瘤（MFHB)是一种来源于原始间叶细胞的高度恶性的骨肿瘤。多见于成人和老年人，多位于长管状骨，尤其是股骨远端和胫骨近端。医.学全在线提供www.lindalemus.com常从干骺端向骨干侵犯。症状为疼痛和肿块，X线片表现为纯溶骨性破坏，边界清楚。治疗原则类似骨肉瘤，采用化疗和手术。
