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编号
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0954
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总例数
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54例
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性别例数
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男34例，女20例
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治疗组例数
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30例
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对照组例数
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24例
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年龄区间
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治疗组：7～13岁；对照组：5～12岁
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平均年龄
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治疗组：10．1±1．9)岁；对照组：9．3±2．0岁
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疾病
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肝豆状核变性
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并发症
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药品通用名称
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二巯基丙磺酸钠
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药品商品名称
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药品英文名称
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Natrii Daimercaptopropani Sulfonas
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剂型
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规格
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批准文号
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国药准字H3102l514
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生产厂家
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上海禾丰制药有限公司
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分类
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化学药品
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用药目的
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治疗
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用法用量
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两组患儿均低铜饮食。常规给予肌苷0.4g、维生素C 2g、还原型谷胱甘肽0.3～0.6g/kg。黄疸者给予菌栀黄1Oml静脉滴注；谷丙转氨酶(ALT)升高者给予联苯双酯0.5g(kg·次)。3次/d口服。连服3～6个月；重症肝炎、高度水肿或消化道大出血者给予相应处理。①对照组在此基础上口服青霉胺，15～20mg/(kg·d)。连续2周。②观察组在常规治疗的基础上留取第1次24h尿铜后静脉滴注DMPSO.5g加5%葡萄糖注射液250ml。第1、2天，1次/6 h.第3、4天，1次/8 h，第5、6天。1次/
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联合用药
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疗效评价标准
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治疗效果及临床指征比较
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对照组24例患儿中24h尿铜排出增加2倍以上者9例(37.5%)；观察组3O例患儿中24h尿铜排出增加1～2倍者3例(10.0%)。>2倍者27例(90.0%)。对照组12例病情减轻，表现为精神、食欲好转，水肿减轻，其中7例ALT降至正常；另外12例症状无明 变化，ALT轻度升高3例，1例步态异常同前；血小板减少6例[(35～75)×109/L]。其中伴白细胞减少4例[(2.4～2.8)×109/L]。
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本研究报道不良反应
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其他报道不良反应
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