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二巯基丙磺酸钠

医药数据库中心 药学论坛 二巯基丙磺酸钠
编号 0954
总例数 54例
性别例数 男34例,女20例
治疗组例数 30例
对照组例数 24例
年龄区间 治疗组:7~13岁;对照组:5~12岁
平均年龄 治疗组:10.1±1.9)岁;对照组:9.3±2.0岁
疾病 肝豆状核变性
并发症
药品通用名称 二巯基丙磺酸钠
药品商品名称
药品英文名称 Natrii Daimercaptopropani Sulfonas
剂型
规格
批准文号 国药准字H3102l514
生产厂家 上海禾丰制药有限公司
分类 化学药品
用药目的 治疗
用法用量 两组患儿均低铜饮食。常规给予肌苷0.4g、维生素C 2g、还原型谷胱甘肽0.3~0.6g/kg。黄疸者给予菌栀黄1Oml静脉滴注;谷丙转氨酶(ALT)升高者给予联苯双酯0.5g(kg·次)。3次/d口服。连服3~6个月;重症肝炎、高度水肿或消化道大出血者给予相应处理。①对照组在此基础上口服青霉胺,15~20mg/(kg·d)。连续2周。②观察组在常规治疗的基础上留取第1次24h尿铜后静脉滴注DMPSO.5g加5%葡萄糖注射液250ml。第1、2天,1次/6 h.第3、4天,1次/8 h,第5、6天。1次/
联合用药
疗效评价标准
治疗效果及临床指征比较 对照组24例患儿中24h尿铜排出增加2倍以上者9例(37.5%);观察组3O例患儿中24h尿铜排出增加1~2倍者3例(10.0%)。>2倍者27例(90.0%)。对照组12例病情减轻,表现为精神、食欲好转,水肿减轻,其中7例ALT降至正常;另外12例症状无明 变化,ALT轻度升高3例,1例步态异常同前;血小板减少6例[(35~75)×109/L]。其中伴白细胞减少4例[(2.4~2.8)×109/L]。
本研究报道不良反应
其他报道不良反应
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