| 中西药分类 | 西药 |
| 作用分类 | 解毒药物\重金属、类金属中毒解毒药 |
| 英文名 | Penicillamine |
| 汉语拼音 | |
| 别名 | |
| 药物组成 | |
| 性状 | 为青霉素降解产物，系含巯基的氨基酸。制剂为D型异构体，为白色或类白色结晶粉末。易溶于水，微溶于乙醇，不溶于氯伤及乙醚。其水溶液在pH2-4时较稳定。 |
| 功效 | |
| 主治 | 1．肝豆状核变性（Wilson病)为一种铜代谢障碍的遗传性疾病，其基本病变是由于体内过多铜的蓄积中毒所引起的肝硬化、肾损害及神经锥体外系损害。由于青霉胺可促进铜的排出，使临床症状特别是神经症状得以缓解。本病早期（3个月)治疗效果较好，发病2年后治疗，往往疗效较差。 2．胱氨酸尿症 正常人每日排出胱氨酸约40-80mg，但该症患者每天可排出超过1g，并可形成尿路结石。青霉胺则可使患者胱氨酸的排泄量接近正常值，并可溶解结石或阻止结石形成，避免损害肾功能。 3．类风湿性关节炎 适于治疗有关节肿胀、血沉增高的活动性、早期风湿病患者；可减轻小关节变形和关节疼痛，消除肿胀与渗出，血沉降低，类风湿因子转阴等。对已有明显的、陈旧的关节变形的患者疗效较差。 4．用于铅、汞、砷等金属或类金属中毒的治疗，其效果不及依地酸钙钠、二巯丙磺钠或二巯丁二钠。 5．其他 有报道，青霉胺尚可用于结缔组织病如硬皮病、多发性肌炎、肺纤维化等；也用于治疗原发性胆汁性肝硬化、慢性肝炎等。 |
| 用途 | |
| 方解 | |
| 药理作用 | 1．络合金属离子 其结构中的巯基能与铜、铅、汞、铬、锌、金与砷等离子形成水溶性络合物，并由尿中排出。实验证明，一个铜原子可以与两分子的青霉胺相结合，因此1g青霉胺可与200mg铜结合排出体外。临床上观察到每天服用900mg的青霉胺，24小时内尿铜排出量可增加20倍。 2．免疫抑制作用 青霉胺可解聚免疫复合物，提高网状内皮细胞的吞噬功能，使血循环中的免疫复合物及IgG、IgM、IgA水平下降，减轻免疫病理过程。青霉胺对类风湿因子的作用，可能与分子中的巯基促使巨球蛋白的二硫键断裂，使螺旋结构解聚有关。类风湿因子的减少可抑制类风湿关节炎的免疫反应。 3．抑制胶原纤维的合成 胶原纤维的合成有赖于原胶原分子内或分子间的交叉联接，这种交叉联接是由胶原肽链中的赖氨酸氧化酶催化而形成的稳定的共价交联。由于赖氨酸氧化酶中含有Ca++，青霉胺可与Ca++结合，从而抑制该酶的活性，并阻碍了这种交叉联接及胶原纤维合成。此外，青霉胺也可抑制可溶性胶原纤维转变成不可溶性胶原纤维，即阻碍胶原纤维的成熟过程。 4．非特异性抗炎作用 可抑制中性多形核细胞趋化，减轻病变炎细胞浸润，稳定细胞膜，阻止介质释放，从而减轻炎症。 5．可与体内胱氨酸生成青霉胺-胱氨酸二硫化物，其溶解度较胱氨酸大50倍，并随尿排出。因此可使体内胱氨酸结石减小并逐渐溶解。 |
| 体内过程 | 口服后可由胃肠迅速吸收，约2小时血浆中浓度可达高峰。本品在肝内代谢，并可通过胎盘。青霉胺吸收后数小时内可由尿中排出，24小时可排出50%，20%可随粪便排出。尿中排出的主要形式为二硫化物。进入体内的青霉胺少量可储存于皮肤及血浆中。血浆中的青霉胺t1/2可达90小时，停药3个月后，体内仍有残留。一次静脉注射青霉胺，24小时内可由尿排出80%的二硫化物；也有少量原形青霉胺及胱氨酸结合的二硫化物。 |
| 剂型 | 片剂,胶囊 |
| 规格 | 片剂：0.1g，0.125g，0.25g。胶囊剂：0.125g，0.25g。 |
| 用法用量 | 1．治疗肝豆状核变性 成人每日1-1.5g，分3次服用，一般需长期用药，使尿铜每天排出维持在2mg以上；待症状改善，血铜及铜蓝蛋白达正常时，可减半量，每天500-750mg或间歇用药。儿童用量为20-25mg/（kg·d)。 2．治疗胱氨酸尿 成人常用量为2g/d，小儿剂量为30mg/（kg·d)，分4次服用。开始剂量宜小，一般250mg/d，以后逐渐递增，以减少副反应。当治疗6-12个月时，可使结石体积减小，并最后溶解。治疗中应注意每天保持有较多的尿量。 3．治疗金属急、慢性中毒 成人每日1-1.5g，分3-4次服用，5-7日为一疗程；停药3日后，可开始下一疗程。根据体内毒物量的多少一般需1-4疗程。 |
| 不良反应 | 不良反应发生率较高，多于用药初期，最常见的反应有： 1．过敏反应 全身瘙痒、疱疹、荨麻疹、发烧、淋巴结肿大，停药后可消失。重者可发生剥脱性皮炎。 2．胃肠反应 食欲减退、上腹痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、味觉减退、口腔溃疡、舌炎、龈炎等；少数患者出现肝功异常，减药或停药后可好转。 3．肾损害 出现蛋白尿，一般较轻，少数人可出现肾病综合征，如24小时尿蛋白>1g时则应停药，约经3-4个月后可恢复。 4．血液损害 白细胞减少，血小板减少，偶有再生障碍贫血，停药后可恢复。 5．其他 可引起视神经炎（由于抗吡哆醛所致可用VitB6治疗)，肌无力、多发性肌炎等。长期用药（1-2年)者可出现狼疮样综合征，面颊出现蝶形斑，血中可找到LE细胞等。妊娠妇女用量过大（2-3g/d)可引起婴儿先天结缔组织缺乏症；婴儿发育异常，皮肤松弛，关节过度伸展，故孕妇一般应忌服本药。 |
| 注意事项 | 1．有过敏体质、肝、肾、血液疾患者慎用本品，更不宜长期使用。 2．用于驱排金属包括肝豆状核变性病的治疗，其效果远不及口服二巯丁二酸，如此可避免前者的毒副作用。 3．青霉素过敏患者，对本品可能有过敏反应。 |
| 贮藏 | 密闭、阴凉干燥处保存。 |
| 备注 |
