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| 一级分类：生物制品、生化药物、酶及辅酶类 二级分类：酶及辅酶类 三级分类： | |
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| 胶囊：含本品100mg及淀粉羟乙酸钠、聚乙烯吡咯烷酮、硬脂酸镁、明胶、二氧化钛、黑色氧化铁、虫胶、大豆卵磷脂、消泡剂等赋形剂。 | |
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| 葡萄糖苷酰鞘氨醇合成酶是一种葡萄糖基转移酶，作用于糖鞘脂类合成的第一步。Ⅰ型戈谢病(Type 1 Gaucher disease，家族性脾性贫血，葡萄糖脑苷酯酶缺乏症)是由葡萄糖脑苷酯酶功能降低引起的一种疾病。葡萄糖脑苷酯酶能间接降解葡萄糖苷酰鞘氨醇，由于葡萄糖苷酰鞘氨醇降解减少导致其在巨噬细胞中蓄积，进而引起一系列病理变化，引起贫血、血小板减少、进行性肝脾肿大，骨髓并发症包括骨髓坏死、骨量减少易骨折。本品为可逆性、竞争性葡萄糖苷酰鞘氨醇合成酶抑制剂，使葡萄糖苷酰鞘氨醇的合成减少，体内葡萄糖苷酰鞘氨醇浓度恢复正常。 | |
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| 患者口服本品100mg，达峰时间(Tmax)为2～2.5h，血药浓度呈双时相降低，包括短分布相和长消除相，有效半衰期为6～7h。每天3次口服本品，1.5～2天血药浓度达稳态，连续给药12个月，其药代动力学无变化。本品与食物同服吸收减慢，峰浓度(Cmax)降低36%，Tmax延后2h，药时曲线下面积(AUC)降低14%，但无统计学意义。本品不与血浆蛋白结合，表观分布容积为83～105L，显示分布在血管外组织。医学全/在线www.lindalemus.com本品在体内不代谢，以原形主要经肾脏排出，肾功能减退患者药代动力学改变明显，全身作用增强。 | |
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| 1．对本品及其中任何成分过敏者禁用。2．生殖毒性分类为X，可致胎儿损伤，孕妇禁用。3．尚无儿童用药资料，儿童不推荐使用。4．本品经肾脏排出，严重肾功能不全患者不推荐使用。 | |
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| 1．尚不知本品是否通过乳汁分泌，哺乳期妇女慎用。2．可致周围神经病变，患者应每隔6个月监测1次神经功能。3．男性患者准备生育应停用本品，并在停药后3个月内采取有效避孕措施。医/学全在线www.lindalemus.com4．65岁以上老年人应从小剂量开始用药，以避免对肝、肾、心脏功能产生较大影响或出现并发症，并注意监测肾功能。5．20～25℃贮藏。 | |
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| 本品常见不良反应为腹泻和体重减轻(85%和65%)，可诱发震颤和原有震颤加重，可致周围神经病变，出现四肢及手、足麻木或刺痛感，主要发生在用药头1个月。生殖毒性分类为X，动物试验影响精子生成和精子数量，生育能力降低。其他不良反应包括：肌肉痛性痉挛、胃痛、虚弱、头痛、头晕、厌食、反胃、视觉障碍、便秘、血小板减少。过量致粒细胞减少、头晕、感觉异常、白细胞减少及营养不良。 | |
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| 口服，每次100mg，每日3次，若发生腹泻、震颤等不良反应，每天可减至1～2次，轻度肾功能不良患者(肌酐清除率50～70ml/min)每日2次，中度肾功能不良患者(肌酐清除率30～50ml/min)每日1次，重度肾功能不良患者(肌酐清除率小于30ml/min)不推荐使用。 | |
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| 1．本品不影响细胞色素P450酶，与经细胞色素P450酶代谢的药物无明显相互作用。2．与伊米苷酶合用1个月，本品Cmax降低22%，AUC降低14%，伊米苷酶的消除增加70%。医学全.在线www.lindalemus.com | |
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