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| 一级分类：血液系统药物 二级分类：促凝血药 三级分类： | |
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| 1-脱氨基-8-右旋精氨酸加压素、的斯加压素、弥凝鼻、Desmospray、Minirin | |
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| 1.鼻喷雾剂（Desmospray)：500μg(5ml)；2.鼻滴入剂：200μg(2ml)；3.片剂：0.1mg，0.2mg；4.注射剂：0.4μg(1ml)。 | |
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| 本品为合成的加压素类似物。本品为WHO确定的基本药物。能刺激血液中的因子Ⅷ和纤溶酶原激活物的活性。此外，与加压素相比，本品的抗利尿作用较之更强，但几乎没有血管收缩加压作用。有促进肾集合管重吸收水作用，但其升高血压和收缩平滑肌的作用很弱，亦不影响肾上腺皮质激素释放。本品有促进凝血因子Ⅷ释放，使血循环因子Ⅷ水平升高作用，可用于轻型的甲型血友病和血管性血友病（von Willebrand病)的治疗。 | |
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| 本品可从鼻腔黏膜吸收，生物利用度为10%～20%，抗利尿作用可达12h。口服给药后，本品在胃肠道中遭到破坏；但在给予大剂量后，仍可充分获得，产生疗效。静脉给药后，可获双相药动学，t1/2分别为8和75min。 | |
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| 1.轻中度血友病甲、血管性血友病1型和2型(2B型除外)。2.因尿毒症、肝硬化或药物诱发出血(如肝素、阿司匹林和右旋糖酐等)，其他血小板功能障碍和不明原因引起的出血时间过长。3.心脏手术引起的出血时间过长。4.其他手术引起的出血时间过长。不过，本品对重症血友病甲疗效较差。5.尿崩症，由于本品作用时间较长并可鼻腔或口服给药，因此是治疗尿崩症的首选药物。6.小儿遗尿。医学全.在线www.lindalemus.com | |
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| 1.对本品过敏者、哺乳者禁用。2.烦渴症、不稳定型心绞痛和严重充血性心衰患者禁用。3.禁用于2B型遗传性假性血友病患者。4.孕妇分娩前禁用；如有必要，分娩后立即给药。 | |
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| 1.有血栓形成倾向、冠心病、高血压者慎用。2.治疗期间需限制饮水。3.老年人及幼儿、有颅内压增高趋势的患者及水电解质紊乱的患者慎用。4.需服利尿剂的患者、心功能不全、HB型血友病、不稳定性心绞痛等患者忌用。5.用药过量会增加水潴留和低钠血症的危险。对已出现低钠血症的患者，应停药、限制摄入量，伴有症状的患者，可输注等渗或高渗氯化钠注射剂。6.水钠潴留严重者可使用呋噻米利尿。 | |
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| 不常见。1.偶有短暂头痛、恶心、轻度腹痛、血压升高和心率增快，减少剂量常可消失。2.少数患者肌内注射局部可出现疼痛。长期鼻黏膜给药可发生鼻黏膜充血、鼻炎、鼻黏膜萎缩，影响药物吸收。过量会引起水中毒和低钠血症。3.使用大剂量时，会产生头痛、一过性血压下降、反射性心率加速、面红、胃痛和恶心。医学全.在线www.lindalemus.com | |
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| 1.中枢性尿崩症替代治疗：(1)喷雾或滴入制剂鼻腔给药：每次5～10μg，每天1～2次；(2)口服片剂给药：每次0.1～0.2mg(100～200μg)，每天3次；(3)肌内注射，每次1～4μg，每天1～2次。由于各个患者的病情轻重不同，用药应从小剂量开始，根据患者反应来调整药量。2.轻至中等的甲型血友病治疗，一般以0.3～0.4μg/kg(300～400ng/kg)进行缓慢静脉滴注。用于手术前准备可用上述剂量于术前1～1.5h给予静脉滴注。3.小儿遗尿症可于睡前口服0.1～0.2mg，以后根据用药后反应予以调整，大多在0.1～0.4mg范围。控制大出血或侵入性手术前预防大出血：可皮下注射0.3μg/kg，或将此剂量用0.9%氯化钠注射剂50～100ml稀释后于15～30min内进行输注。如已呈现疗效，可于6～12h重复注射1～2次，不过，重复给药可能使疗效降低。 | |
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| 1.本品不可合用右旋糖酐，因后者能作用于因子Ⅷ复合物。2.吲哚美辛会加强患者对本品的反应，但不会影响反应的持续时间。3.凡是可导致释放血管升压素的药物，如三环类抗抑郁药氯丙嗪、卡马西平等，可加强抗利尿作用，甚至造成水潴留。4.本品还可促使纤溶酶原释放，因此，在应用本品时应同时合用抗纤溶药氨甲环酸，直至血止。5.与氯贝丁酯，肝素等合用，可增强本品的利尿作用。 | |
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| 心脑血管病、慢性肾炎、支气管哮喘、癫痫患者、偏头痛患者慎用。由于本品比加压素作用时间长。所以是治疗中枢性尿崩症的首选药物。本品是血管升压素的衍生物，其抗利尿作用较血管升压素更为强大而持久，但没有血管收缩作用。使用本品后能使凝血因子Ⅷ迅速从血管内皮等储存部位释放，使血浆中凝血因子Ⅷ的活性增加2～6倍，并增加血管性血友病因子(vWF)和组织纤溶酶原活化剂的浓度，还能显著增加血小板的黏附性。医.学全在线www.lindalemus.com适用于血小板功能障碍性疾病及血友病。 | |
