先天性肠旋转不全包括由于胚胎早期中肠自卵黄囊回到体腔时旋转不完全所致的各种病变。如十二指肠压迫，中肠扭转，肠系膜上动脉压迫综合征，或前二者同时并存。临床上表现为高位肠梗阻。
现以肠扭转伴十二指肠梗阻为例介绍如下：
[适应证]
凡临床诊断为先天性肠扭转不全引起肠梗阻的病儿，均应手术治疗。
[术前准备]
2.胃肠减压。
3.皮肤用温肥皂水清洗、擦干，新生儿胎指可用液体石蜡擦去。
4.若病儿脐带尚未脱落，可用1∶1000新洁尔灭或硫柳汞液消毒后妥善包扎。
5.应用抗生素以预防感染。
6.输血，输液，纠正水、电解质平衡失调。
[麻醉]
局麻、或高位骶管麻醉。
[手术步骤]
1.体位 平卧位。
2.切口 右中经腹直肌切口。
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| ⑴显露肠管 | ⑵显示肠管扭转和腹膜索带 |
3.显露肠管 进入腹腔后，可见扭转扩张的小肠，充血或呈青紫色，术野看不到右半结肠、盲肠和阑尾[图1 ⑴]。将全部小肠提出切口外，翻向上方并妥为保护，可发现肠系膜根部呈柄蒂状，大部分小肠以肠系膜根部为轴心，悬吊在腹腔中，向顺时钟方向扭转，有的可扭转达2～3圈以上；有时可见有一段末端回肠或盲肠、升结肠缠绕在扭转的肠系膜根部[图1 ⑵]。
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| ⑶逆时针方向旋转腹管复位法 |
4.肠扭转复位 术者及时用手将扭转小肠向逆时针方向旋转复位，解除小肠梗阻，小肠色泽很快由青紫色转变为正常的淡红色[图1 ⑶]。
5.剪开腹膜索带，解除十二指肠梗阻 肠扭转复位后，检查十二指肠球部及降部。将小肠推向左侧，即可见旋转不全的盲肠、阑尾和升结肠位于右上腹部或中上腹部，并可见到起于盲肠和升结肠侧缘的腹膜索带，横过并压迫十二指肠降部，止于肝下缘、胆囊和右侧腹壁，使十二指肠降部以上梗阻、扩张。剪开此腹膜索带，即可解除十二指肠降部受压[图1 ⑷]。
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| ⑷剪开腹膜索带 | ⑸胎儿位小肠和结肠 |
| 图1 先天性肠旋转不良整复术 | |
将腹膜索带完全剪开后，十二指肠便完全游离，位于腹腔右侧，盲肠及升结肠则位于腹腔左侧（即所谓小肠、结肠胎儿位)，手术即达到目的[图1 ⑸]。
6.关腹 分层缝合切开的腹壁各层。
