先天性胆总管囊肿手术的方法很多，可分下列3种：
1.囊肿切除 因手术复杂，创伤较大，易损伤胰管系统，手术死亡率较高，既往很少采用。近年来由于胆道外科的发展，且囊肿恶变率较高，因此囊肿切除术又日益受到重视。
2.囊肿外引流 是暂时性的手术，由于病情较重，不能耐受较复杂的内引流手术者。待病情稳定、全身情况改善，再行二期囊肿切除术。
3.囊肿内引流 包括囊肿胃吻合术、囊肿十二指肠吻合术、囊肿空肠吻合术和Y形手术等。囊肿十二指肠吻合术比较简单，但易引起胆道逆行感染。Y形手术的逆行感染机会少，但手术较复杂。术者可根据病情适当选用。
[适应证]
凡诊断先天性胆总管囊肿，出现症状的病人都应手术治疗。若病人一般情况较好，无明显感染，囊壁与周围粘连不重者，尤其经胆道造影有胰胆管畸形、胰液反流，进而可能形成肝内、外胆管扩张症者，应作胆总管囊肿切除术。
[术前准备]
1.控制感染，纠正营养不良和水、电解质平衡失调。应给予足量的维生素类药物，合理应用抗生素，输液、输血，改善全身情况。
2.注意检查有无黄疸、肝功改变及凝血功能减低情况。应给保肝类药物，大剂量维生素K和适量的凝血药物。
[麻醉]
2.成人用硬膜外麻醉。
3.全麻
[手术步骤]
（一)先天性胆总管囊肿切除术
长期临床实践证明，胆总管囊肿引流术效果不佳。除有较高的逆行感染率和结石形成外，囊肿恶变率为2%，总病残率高达60%，再手术率40%。因此，囊肿切除术日益受到重视。其优点有：①完全切除病灶，消除胆汁滞留、感染和结石形成的来源。②显然可以防止病灶的恶性变。③明显减低病残率和再手术率。
1.体位 仰卧位，右侧垫高。医.学.全.在.线.网.站.提供
2.切口 右上经腹直肌切口，或右上正中旁切口或右肋缘下切口。
3.探查 明确胆道扩张的范围。若囊肿太大，界限不清，可先将囊内胆汁抽吸一部分后再行探查。当明确肝外胆管属囊状扩张型，与周围粘连不重时，可行囊肿切除胆道重建术。
4.显露囊肿 首先将结肠肝曲分离，显露十二指肠降部。切开降部外侧后腹膜，显露囊肿下端。在胰十二指肠上缘平行切开肝十二指肠韧带的腹膜，显露出囊肿下端漏斗部，分离与周围的粘连，于漏斗部结扎后切断胆总管下端。远侧残端用1号丝线间断或连续缝合关闭。牵引囊肿下端，仔细解剖分离与在其左侧的肝动脉及门静脉的粘连。继续分离囊肿后壁达胆囊管水平，靠近胆囊颈部结扎并切断胆囊动脉，从胆囊床上切下胆囊。继续向肝门解剖，直达左、右肝管汇合部[图1 ⑴]。
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| ⑴切断囊肿下端 | ⑵保留囊肿后壁的囊肿切除 |
如果囊肿炎性粘连严重，左侧壁和后壁与胰腺、门脉及肝动脉紧密粘连，可采用囊内切除法，保留囊肿后壁及左侧壁的外层，以策安全。即先在囊肿前壁缝牵引线，在拟切线上注射含肾上腺素的生理盐水达囊壁粘膜下，使之减少出血并易于分离。然后横行切开囊壁前侧部分，保留后壁及左侧壁以避免损伤重要血管等结构[图1 ⑵]。
5.Roux-Y空肠袢的制备 根据空肠系膜血管弓的分布，选择距十二指肠悬韧带10～15cm处切断空肠及其系膜。用1-0号丝线连续缝合，关闭远段空肠的近端。在横结肠系膜的右侧无血管区剪一孔，将远段空肠通过该孔送入肝门处。在左、右肝管汇合部以下1～2cm处切断肝总管[图1 ⑶]。
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| ⑶切除囊肿，上提空肠袢 | ⑷空肠胆管Y式吻合 |
6.胆管肠道吻合及肠道重建 Roux-Y式重建胆管与肠道的连续 首先行空肠肝总管吻合。在距缝闭端3～4cm的肠系膜对侧缘切开空肠。切口较肝总管口径略大些，以免吻合后狭窄。用1-0号丝线间断缝合后壁全层后，再缝合前壁全层，完成空肠胆管吻合。最后在距空肠胆管吻合口以下约50cm处行近段空肠断端与远段空肠端侧吻合，以完成Y式消化道重建[图1 ⑷]。
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| ⑸间置空肠胆管十二指肠吻合 |
| 图1 先天性胆总管囊肿切除术 |
间置空肠胆管十二指肠吻合术 本术式的优点是既可避免逆流性胆管炎，又可保持正常的十二指肠内胆、胰消化功能，还能降低因Roux-Y式吻合后的溃疡病发生率。空肠胆管吻合的手术操作同Roux-Y术式。在胆肠吻合口以下20～30cm处切断空肠，保留该肠段系膜血供。肠段的长度，儿童通常约20cm，成人约30cm即可。在十二指肠第二部近第三部外侧壁切开，用1-0号丝线间断缝合空肠和十二指肠全层肠壁，并作浆肌层缝合加固。最后把离断间置空肠袢以后留下的近、远段空肠行端端吻合，以恢复肠道的通畅[图1 ⑸]。
