2012年临床检验三基考试知识点:血小板病的实验诊断

1.原发性（特发性)血小板减少性紫癜：原发性（特发性)血小板减少性紫癜（ITP)是一种自身免疫性疾病。临床上分为急性和慢性两型：①急性型典型病例见于3～7岁的婴幼儿，紫癜出现前1～3周常有上呼吸道感染史。起病急骤，常伴发热、皮肤紫癜、黏膜出血和内脏（胃肠道、泌尿道)出血等，少数病例可发生颅内出血。病程呈自限性，多数病例在半年内自愈。②慢性型多数见于青壮年，以女性为多见。常无诱发因素，起病缓慢，出血以皮肤、黏膜和经量过多为主，脾不肿大或稍肿大，病程长至1～数年，且有反复发作的倾向。

　　实验室检查：多次血小板计数明显减低；骨髓巨核细胞增生或正常，急性型患者以幼稚型增多为主，慢性型患者以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如；MPV常增大，BT延长、血小板寿命缩短；血小板抗体检查，90%的患者PAIg和（或)PA-C3增高。

　　2.继发性血小板减少性紫癜：继发性血小板减少性紫癜是指有明确的病因或在某些原发病的基础上发生的血小板减少伴随临床出血症候群。它不是一种独立性疾病而是原发病的一种临床表现。临床特点：有类似ITP的皮肤、黏膜和内脏出血的倾向。

　　实验室检查：除CRT阳性、PLT减少和BT延长外，可有血块收缩和凝血酶原消耗试验不佳。依据不同病因有不同的检查结果。

　　3.血小板功能异常性疾病

　　（1)血小板无力症亦称Glanzmann病。系常染色体隐性遗传。

　　它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb／Ⅲa数量减少或缺乏医学.全在.,线提,供www.lindalemus.com，也可出现GPⅡb／Ⅲa基因的缺陷。患者的血小板对ADP、胶原、肾上腺素、凝血酶、花生四烯酸等诱导剂无聚集反应，但对瑞斯托霉素有聚集反应。

　　（2)巨血小板综合征：亦称Bernard-Soulier综合征。系常染色体隐性遗传。它的基本缺陷是血小板膜GPⅠb／Ⅸ或GPV的数量减少或缺乏，也可有GPI b／Ⅸ或GPV基因的缺陷。患者的血小板膜不能结合vWF，使其不能粘附于内皮下组织，并对瑞斯托霉素不发生聚集反应。

　　（3)贮藏池病：指血小板缺乏贮存颗粒或其内容物释放障碍。包括致密颗粒缺陷症、α-颗粒缺陷症（亦称灰色血小板综合征)以及致密体与α-颗粒联合缺陷症。系常染色体隐性遗传，有的呈常染色体显性遗传。患者的血小板对ADP、胶原和凝血酶等诱导剂缺乏释放反应，故释放产物减少。

　　（4)血小板第3因子（PF3)缺乏症：亦称血小板病，系常染色体隐性遗传。患者的血小板膜磷脂的结构或成分有缺陷。故其表面缺乏凝血因子Va和Xa的受体，致使血小板不能有效地提供凝血催化表面，引起凝血机制异常，表现为白陶土凝血时间延长。
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