PNH:paroxysmal nocturnal hemoglobinuria阵发性夜间血红蛋白尿,指由于红细胞的后天获得性缺陷,对激活补体异常敏感的一种血管内慢性溶血,临床上表现与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征,可伴有全血细胞减少或反复血栓形成 MDS:myelodysplastic syndrome,骨髓增生异常综合症,是一种造血干细胞克隆性疾病,骨髓出现病态造血,外周血全血减少。临床主要表现为贫血、感染、出血部分患者发展为急性白血病。包括RAEB,RAEB-T,CMML,RA,RAS. Aplastic anemia:是由于多种原因引起的造血干细胞的数量减少和功能异常,从而引起全血细胞减少的一个临床综合症,表现为贫血、感染和出血 Aplastic crisis:慢性溶血的患者,由于病毒感染或者其它诱因引起骨髓红系暂时性停止造血,持续1周左右,表现为红细胞减少,血红蛋白降低,称再生障碍危象。 DIC:disseminated intravascular coagulation,弥漫性血管内凝血,一种临床综合症,指某些疾病因素下首先出现短暂的高凝状态,血小板聚集、纤维蛋白沉着,形成广泛微血栓,随后因凝血因子消耗,出现消耗性低凝状态,并继发纤溶亢进,导致全身广泛弥漫出血。 Complete remission:指白血病患者的临床症状和体征完全消失,血象、骨髓象基本正常,外周血涂片中分类无白血病细胞,表现为血象Hb>100g/l or 90g/l,中性粒细胞绝对值>1.5*109/l,PLT>100*109/l,骨髓象原始粒细胞+早幼粒细胞<5%,红细胞及巨核细胞系列正常。 裂孔现象:白血病患者骨髓象中细胞停留在早幼粒阶段,仅有少量的成熟白细胞,而成熟的中间阶段的白细胞缺乏,称裂孔现象。 Evans syndrome:自身免疫性溶血合并血小板减少。 无效性血小板输入:输注血小板1小时后回升值低于30%,18-24小时低于20%或血小板存活期<2天。 白细胞淤滞症:血白细胞增多(>200*109/l)时可发生血流缓慢淤滞,血管堵塞器官缺血的症状,如呼吸困难,头晕,言语不清等症状 Antiphospholipid antibody syndrome抗磷脂综合症,指患者体内存在多种抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物和生物学假阳性的梅毒血清试验,它们能引起体内高凝状态,表现为血小板减少,动静脉血栓形成,多发性自发性流产,神经精神症状。 Thrombotic thrombocytopenic purpura: 血栓性血小板减少性紫癜,临床表现为血小板减少,微血管性溶血性贫血,肾损害和发热及多发神经病变。 Hemolytic uremic syndrome:溶血尿毒综合症,指血栓性血小板减少性紫癜的患者出现血小板减少,微血管性溶血性贫血,肾损害和发热,以儿童为主者称溶血尿毒综合症 ALIP:abnormal location of immature precusor,幼稚前体细胞异常定位,指3-5个以上的原幼粒细胞或早幼粒细胞聚集呈簇位于小梁旁区和小梁间区,可见于几乎所有RAEB,RAEB-T,CMML,半数以上的RA,RAS.其具有易转变为急性白血病的可能。 Hemotapoietic inductive microenvironment:造血诱导微环境,指局限在造血器官或组织内的具有特异性的结构及生理功能的环境,有造血器官中的基质细胞,基质细胞分泌的细胞外基质和各种造血调节因子组成,造血细胞能在内自我更新、增殖、分化、归巢和移行。 POEMS syndrome:同时有多发性神经病变,器官肿大,内分泌疾病,单株球蛋白血症和皮肤改变者称POEMS综合症。 M蛋白:在大多数浆细胞病的血清或尿液中可找到结构纯一、蛋白电泳呈现基底较窄而单一的单峰,称M蛋白。 总铁结合力:血浆中能够与铁结合的转铁蛋白称为总铁结合力。 溶血危象:见于急性溶血,可有严重的腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战,随后面色苍白和黄疸,是由于溶血产物对机体的毒性作用所致,更严重者有周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔堵塞,最终导致急性肾功能衰竭。 恶性组织细胞病:是骨髓被异常组织细胞浸润,增生所致的恶性克隆性疾病。以全血细胞减少、肝脾肿大、发热为主要表现的疾病。 药物性狼疮综合症:服用某些药物后或过程中,有时会出现狼疮样症状,ANA(+),停药后自动消失。 CREST syndrome:系统性硬化症,有calcinosis,Reynaud’s phenomenoun、esophogeal dysmotility、telangiectasia,手指软组织钙化,雷诺现象,食道运动障碍,硬皮指,毛细血管扩张 成人Still病:指病因未明,高热、皮疹、关节炎、外周白细胞增高、肝脾及淋巴结肿大的一组综合症 FELTY syndrome:.类风湿性关节炎合并脾肿大,可伴有白细胞减少,血小板下降。 抗合成酶综合症:指PM/DM患者有抗J0-1或其他合成酶抗体阳性,并合并有间质性肺炎,发热,关节炎,雷诺现象及技工手的临床综合症 Reiter syndrome:尿道炎,痢疾,女性生殖器感染后出现的一种反应性关节炎,临床表现为尿道炎,关节炎,结膜炎三联症。 Wegener granulomatosis:以毛细血管,微小动静脉受累为主的全身性坏死性肉芽肿性血管炎,临床表现为鼻窦炎,下呼吸道炎症,和肾小球肾炎。实验室可查出C-ANCA。 Churg-Strauss syndrome:是累及中小动脉为主的坏死性血管炎与肉芽肿性疾病,病变有大量的嗜酸性细胞侵润,表现为哮喘、嗜酸性细胞增多、血管炎。 类风湿结节:类风湿关节炎的关节外表现,结节中心是纤维素样坏死组织和含有IGG的免疫复合物的无结构物质,周围是成纤维细胞,外周浸润着单核、淋巴及浆细胞,形成典型的肉芽组织。 黎明现象:指夜间血糖控制良好,无低血糖和高血糖发生,仅于黎明一段时间出现高血糖,其机制可能为皮质醇等增多所致 Somogyi phenomenon:在黎明的时候有低血糖发生,但症状轻微,未被察觉,而后引起反应性高血糖的现象 Gestional diabetes mellitus:指在妊娠期间发生的糖尿病或糖耐量异常。 Honeymoon period:指1型糖尿病的患者患病初期经胰岛素治疗后部分病人胰岛B细胞功能可能有不同程度的恢复和改善,胰岛素的用量可以减少甚至停止使用,称蜜月期。 Metabolic syndrome:代谢综合症,又名胰岛素抵抗综合症,指糖尿病病人同时存在胰岛素抵抗,向心性肥胖,高脂血症,高血压,高尿酸等心血管危险因素。 Whipple 三联症:指低血糖发作,发作时血糖低于2.8mmol/l,及供糖后症状消失的症状。 Pickwickian syndrome:即肥胖性心肺功能不全综合症,指肥胖患者由于胸壁增厚,膈抬高而降低肺活量,引起活动性呼吸困难,严重者可导致缺氧、发绀和高碳酸血症,患者嗜睡,可发生肺动脉高压和心力衰竭。 Wernicke-Kersakoff Syndrome:以中枢神经系统为主要病变者为脑型脚气病又称Wernicke-Kersakoff Syndrome Wernicke以呕吐,眼球震颤,眼外展肌麻痹,共济失调为主,并可发展为精神错乱,昏迷,死亡Kersakoff逆行性遗忘,定向力障碍为主 重症哮喘:哮喘严重发作持续24小时以上,一般支气管扩张剂不能缓解者 假性肠梗阻: 补救性PTCA:指急性心肌梗塞的患者经药物溶栓治疗后,患者胸痛症状没有缓解或者胸痛缓解后又出现,ST段下移不明显或下移后又抬高,其后行冠脉造影术,如果其血流量在TIMI2级以下者行PTCA或植入支架的方法。 Ph1费城染色体,指患者的染色体发生移位表现为9号染色体长臂移至22号染色体短臂上,其基因型为bcr/abl融合,在大部分CML,部分ALL,及少数急性髓细胞白血病可见。 允许性高碳酸血症:指在治疗呼吸系统疾病如支气管哮喘时允许CO2在一定范围内升高,有利于低氧血症的纠正。 MRSE: MRSA: Budd-chiari syndrome:指肝段下腔静脉或肝静脉血栓形成而导致的一组临床症候群,表现为肝大,腹水,下肢水肿。 冠状动脉粥样硬化性心脏病:指由于冠状动脉粥样硬化引起血管腔阻塞而引起的心脏缺血缺氧性病变,它与冠脉功能不全(痉挛)所致的缺血性心脏病合称冠状动脉性心脏病,简称冠心病。 恶性高血压:多见于中青年患者,可由缓进性高血压发展而来,也可起病即为恶性高血压。血压显著升高,舒张压可达130mmhg以上。其临床表现进展迅速,很快出现蛋白尿,血尿,氮质血症或尿毒症,短期内出现心力衰竭视力迅速下降视乳头水肿。 急进性高血压:多见于中青年患者,可由缓进性高血压发展而来,也可起病即为恶性高血压。血压显著升高,舒张压可达130mmhg以上。其临床表现进展迅速,很快出现蛋白尿,血尿,氮质血症或尿毒症,短期内出现心力衰竭视力迅速下降,无视乳头水肿。 高血压危象:指高血压患者在短期内血压明显升高,并出现头痛、烦躁、心悸、多汗、恶心、呕吐、面色苍白或潮红视力模糊等征象。由于血中循环儿茶酚胺过多及交感神经过度兴奋所致。血压可达260/120mmhg 高血压脑病:指高血压患者在血压突然或短期明显升高的同时伴有中枢神经系统的功能障碍,临床表现为头痛、恶性、呕吐等颅内高压的表现,严重者可以昏迷。 异位激素综合症:伴瘤综合症,恶性肿瘤除了由于肿瘤本身及转移灶的侵害引起症状外,还可以通过激素而导致各种临床表现,称伴瘤内分泌综合症,也指某一非起源于内分泌组织的肿瘤产生某种激素或者起源于内分泌的肿瘤分泌除产生此内分泌正常分泌时的激素外,还释放其它激素。
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