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第九章 淋巴造血系统疾病
一、 名词解释
1. R-S细胞（Reed-Sternderg cell） 2. 镜影细胞（mirror image cell） 3. Burkitt淋巴瘤（Burkitt’s lymphoma） 4. 类白血病反应（leukemoid reaction） 5. 组织细胞增生症(histiocytosis)
1. 霍奇金淋巴瘤中的一种瘤巨细胞，胞质丰富，核呈双叶或多叶状，有大而嗜酸性的核仁，核仁周围有空晕。
2. 为典型的R-S细胞，核呈双叶、面对面的排列，核仁突出，嗜酸性，核仁周围有空晕，对霍奇金淋巴瘤的诊断具有重要意义。
3. 是一种可能来源于滤泡生发中心细胞的高侵袭性的B细胞淋巴瘤，多见于儿童和青年人，以非洲地区多见，常发生于颌骨、颅骨、腹腔器官和中枢神经系统，形成中等大小的、相对单一形态的淋巴样细胞弥漫性浸润和在细胞间有散在的巨噬细胞核碎片形成满天星图像，其发生与染色体基因异位有关。
4. 在严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒、大量出血和溶血反应是造血组织受刺激而产生异常反应，表现为周围血中白细胞数量显著增多，并可有幼稚细胞出现。
5. 是各种组织细胞或巨噬细胞增生性疾病的统称，包括肿瘤性组织细胞增生症和反应性组织细胞增生症。
四、问答题
1. 霍奇金淋巴瘤的组织学诊断依据主要有哪些？
2. 简述白血病的主要类型及其病变。
3. 淋巴结反应性增生与非霍奇金淋巴瘤有何不同的临床病理特点？
4. 简述恶性组织细胞增生症的临床病理特点。
1. 霍奇金淋巴瘤的组织学诊断依据有：①淋巴结结构部分或全部破坏；②特征性肿瘤细胞：典型的R-S细胞及其变形；③不等量的炎细胞浸润。
2. 答案要点：白血病是起源于骨髓淋巴细胞和多能髓样干细胞的恶性肿瘤，可分为急性淋巴母细胞性白血病、慢性淋巴细胞性白血病、急性髓性白血病、慢性髓性白血病。可列表比较其来源、发生率、年龄、性别趋向、病程、细胞特点、肝脾淋巴结累及程度、临床表现、周围血象、特殊标记、转化、治疗效果等。在病理上，淋巴细胞性白血病多表现为肝门脉区及其周围的白血病细胞浸润，髓细胞性白血病则表现为肝窦内白血病细胞浸润。
3. 答案要点：①非霍奇金淋巴瘤的临床病理特点：淋巴结结构部分或全部破坏；瘤细胞呈单克隆性增生；常有正常结构被瘤细胞侵袭和包膜外浸润；淋巴结进行性增大；可发生扩散转移；抗感染治疗无效。②淋巴结反应性增生的临床病理特点：淋巴结结构呈可逆性改变；细胞成分以成熟浆细胞为标志的B淋巴细胞衍化系列；无正常结构被侵袭和包膜外浸润；不发生扩散转移；淋巴结时大时小；抗感染治疗可治愈。
4. 答案要点：恶性组织细胞增生症的临床病理特点有：①一种组织学上类似于组织细胞及其前体细胞的恶性肿瘤性增生。②病变分布特点是多中心性和不均一性，主要侵犯淋巴造血系统的器官和组织，同时广泛累及全身其他器官和组织。③组织学的特征性改变：具有组织细胞样形态的增生的肿瘤细胞呈松散的浸润，细胞大小不等，形态变异大；受累器官以弥漫性间质浸润为主。④临床上是一组可伴有或不伴有噬血细胞综合征、异质性的、侵袭性的非霍奇金淋巴瘤。⑤可发生于任何年龄，以青壮年发病多见。⑥临床表现多样：不规则发热、乏力、消瘦、全身淋巴结大、肝脾大和皮肤受累，晚期可出现荒诞、贫血、白细胞和血小板减少，进而多器官衰竭。⑦对治疗反应差，预后不良。
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