6-8题． 男性，60

岁，在常规体检中发现贫血，实验室检查示血沉60mm/小时、血浆免疫球蛋白总量为58g/L。

6.以下那些检测对确诊有意义：
A.免疫球蛋白电泳
B.骨髓穿刺
C.胸腹部B超
D.全身骨骼照片
E.血清生化

7.如果患者骨髓中的浆细胞为25%，血清免疫球蛋白电泳显示IgA单株高峰， 血Ca 3.0mmol/l, LDH显著升高，肾功能正常。该患者的正确诊断是：
A．多发性骨髓瘤（IgA型，IIA期）
B．多发性骨髓瘤（IgA型，IIIA期）
C．多发性骨髓瘤（IgA型，IIIB期）
D．多发性骨髓瘤（IgA型，IIB期）

8.该患者的优选治疗方案是：
A．M2方案诱导缓解后进行异基因造血干细胞移植
B．VAD或M2方案联合化疗3周期后，大剂量CTX动员PBSC进行自体造血干细胞移植
C．VDLP方案诱导缓解后自体造血干细胞移植
D．MP方案诱导治疗，反应停维持治疗

9.外周血中出现有核红细胞可见于
A. 急性失血
B. 恶性贫血
C. 脾切除术后
D. 白血病

10.营养性混合性贫血的实验室检查的主要特点有
A. 红细胞数和血红蛋白浓度成比例地减少
B. 大红细胞有中央淡染区扩大
C. 红细胞显著大小不均
D. 红细胞异形性十分明显

11.从胚胎、胎儿到新生儿及成人的整个发育过程中，共有几种血红蛋白
A. 7种
B. 6种
C. 5种
D. 4种

12.男性血友病甲患者与正常女性结婚
A.其儿子均为正常人，其女儿均为携带者
B.其儿子有50%概率为血友病，其女儿有50%的概率为携带者
C.其儿子和女儿均为血友病
D.以上均不对

13.MDS的IPSS危险度分型系统主要根据
A.骨髓原始细胞百分比
B.染色体核型
C.细胞减少受累的系列多少
D.有无Auer小体

14.VitK依赖性凝血因子有
A.因子Ⅱ
B.因子Ⅶ
C.因子Ⅸ
D.因子Ⅹ

四、是非题：（每题1分）
1.急性白血病无论是ALL还是AML都应该在诱导缓解后进行中枢神经系统白血病的预防。 （ ）
2.有媒体宣传脐带血干细胞移植的成功率是80%，而骨髓移植的成功率只有50%，这一说法有理论和临床依据。 （ ）
3.外周血干细胞移植后的造血免疫功能重建（恢复）比骨髓移植快，而且供者也更乐意接受。因此，外周血干细胞移植可以完全取代骨髓移植。（ ）
4.急性白血病骨髓细胞形态诊断为ALL， 免疫分型：CD10 85%、CD19 87%、CD34 70%、CD13 45%，提示除B淋巴细胞标记外还有髓细胞标记。因此诊断为急性双表型白血病。（ ）
5.外周血中有异型淋巴细胞有助于鉴别传染性单核细胞增多症和巨细胞病毒感染。 （ ）
6.一中年患者2月前在外院诊断为ALL， 先后应用HOAP （HHT + VCR + Ara-C + Pred，7天疗程）和 VMP（VCR + 6-MP + Pred，7天疗程） 方案化疗两疗程。来我院后骨穿检查示原幼淋巴细胞比例为85%，因此可以判断此病人为原发耐药的难治性ALL。（ ）
7.一10岁ALL患者，发病时WBC5.9×109/L, 无髓外浸润, 染色体检查示25个分裂相均为46, XY。患者经VDLP诱导治疗4周后CR，患者应立即寻找HLA相合供者进行异基因造血干细胞移植。（ ）
8.Reed-Sternberg细胞是何杰金氏病的特征性病理细胞，因此诊断何杰金氏病必须淋巴结病理中找到Reed-Sternberg细胞。 （ ）
9.治疗贫血最重要的原则和最合理的方法是除去或纠正引起贫血的原因。（ ）
10.成人ITP患者如果血小板>50×109/L不需要治疗。（ ）
11.骨髓分类计数时非红系细胞计数（NEC）是指除红系细胞以外的所有有核细胞。（ ）
12.慢性病性贫血时总铁结合力常是增高的。（ ）
13.MDS的诊断关键是血细胞的病态造血，只要有血细胞的病态造血就可以诊断MDS。（ ）
14.只要血小板计数>1000×109/L即可诊断为原发性血小板增多症。（ ）

五、问答题： （每题10分）
1、男性患者，32岁，主因“龈血、口腔血泡及皮肤大片瘀班5天”入院。查体：中度贫血貌，全身多处皮肤见大片新鲜及陈旧瘀班，口腔有新鲜及陈旧血泡，牙龈有活动性渗血，浅表淋巴结不大，胸骨压痛（++）， 脾脏轻度肿大。血象：Hb 65g/L， WBC 45×109/L，BPC 32×109/L，分类早幼粒62%。骨髓细胞形态：增生极度活跃，粒系比例显著增高，以粗颗粒早幼粒细胞为主，占80%。请你给这位患者按MICM分型标准做出完整的诊断计划及诊断，并提出治疗策略和方案。
2、女性患者，35岁，因发热伴乏力、消瘦2月入院。查体：左颈、两侧腋窝和腹股沟等部位可触及蚕豆大小淋巴结，脾肋下4cm。血象：Hb 95g/L， WBC 4.8×109/L，BPC 50×109/L。胸片提示肺门淋巴结肿大。骨髓穿刺涂片提示淋巴瘤浸润，淋巴结病理诊断为弥漫性大细胞淋巴瘤，骨髓和淋巴结免疫病理提示淋巴瘤细胞CD19和CD20表达强阳性。请你给这位患者做出完整的诊断，并提出治疗策略和方案。
3、试述再生障碍性贫血的治疗原则。
4、FAB关于MDS的分型诊断标准并简述现今对其有何新认识。

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