| 疾病名称（英文) | chondrosarcoma |
| 拚音 | RUANGUROULIU |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 运动系肿瘤，骨骼疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 软骨肉瘤是发生在软骨细胞或间叶组织的恶性肿瘤；全身任何软骨内化骨的骨骼均可发病，多发于四肢长骨及躯干各骨，尤以股骨远端，胫骨近端及肱骨近端，股骨近端多见。软骨肉瘤根据临床表现过程可分为原发性和继发性软骨肉瘤。原发性软骨肉瘤起始于正常骨骼，表现为恶性肿瘤的特征；多发生于青少年，疼痛剧烈，发病迅速。临床过程与骨肉瘤相似。继发性软骨肉瘤起始于良性骨瘤或骨病，如软骨瘤，骨软骨瘤，畸形性骨炎，发展较慢，多发于成年人，临床表现较原发性软骨肉瘤略轻。又根据肿瘤的发病部位分为中心型及周围型，中心型软骨肉瘤起自髓腔，被骨皮质包裹，或穿破骨皮质面向周围软组织扩展；周围型起自骨表面，侵袭骨皮质和软组织。但多数肿瘤既产生骨质破坏又向软组织中侵犯而难以区分。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 软骨肉瘤多发于男性，男∶女约为2∶1，多在10～50岁之间发病。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | 在原发性恶性肿瘤中，发病率仅次于骨肉瘤。 |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 1、大体病理：中心型骨肥厚，皮质膨胀，髓腔内鱼肉样变组织。其间夹杂有透明软骨，粘液变和钙化区，肿瘤组织向附近软组织生长时，可见软组织肿块，表面凹凸不平。周围型者除上述表现之外，有骨缺损。 2、显微镜下：软骨肉瘤由肉瘤性成软骨细胞及软骨基质组成，每个肿瘤组织中可见分化程度不同的组织象，分化良好的肿瘤细胞核较小、形态比较规则、细胞疏松，与软骨肿瘤良性者相似；分化不良的肿痛，成软骨细胞大小形态极不一致。细胞核相对较大，核分裂明显，细胞致密，软骨基质相对减少。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 1．原发性软骨肉瘤，多发生于青少年，病变部位剧烈疼痛并出现肿块，肿块坚硬，表面光滑或凸凹不平，皮下静脉充盈，可伴有不同程度的肢体功能障碍。发生在骨盆的肿瘤向盆腔生长时，可引起直肠、膀胱的压迫症状或发生梗阻症状。 2．继发性软骨肉瘤多发生在35岁以上的成年人，先有良性骨肿瘤病史，肿块突然增大，剧烈疼痛，食欲、睡眠不佳，但症状较原发性轻、发展慢、预后稍好。 3．软骨肉瘤一般为直接浸润扩展，很少经血行或淋巴扩散，但少数发生在年轻人者．可发生血行转移至肺脏。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | X线表现：根据不同的病理变化，X线表现有差异。原发性中央型的软骨肉瘤，可见髓腔扩大，骨皮质破坏，骨膜反应及新生骨形成。出现Codman三角。病程短、发病迅速者，可见骨质明显破坏，并有软组织阴影。干骺端的肿瘤可破坏松质骨，发生囊性变，常见透亮的囊性破坏区。在病变区内，可见散在的钙化斑点或絮状斑。继发性软骨肉瘤多有良性肿瘤的典型X线表现。即在良性病变的基础上，可见溶骨性破坏，不规则的骨膜反应，明显的软组织肿块阴影或广泛而不规则的钙化，中心型软骨肉瘤多为软骨瘤恶变而来。骨软骨瘤恶变者发生在软骨帽，恶变后的软骨帽突然肿胀，可见散在不规则的钙化斑。周围型软骨肉瘤多由骨软骨瘤转变而来。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 一、软骨瘤是由透明软骨为主要病变的良性肿瘤。生长缓慢，好发于短管状骨，成人多见，一般无明显症状，摄X线片偶尔发现。病理性骨折是本病最早体征。 二、骨软管瘤是最常见的良性肿瘤之一。多发生于幼儿和少年。生长缓慢，肿瘤的生长与发育有关，当骨骺融合时，肿瘤停止生长。好发于四肢长管骨干干骺端，尤以股骨下端和腔骨上端最多见。除局部骨性隆起外，一般无症状。 三、骨肉瘤是原发于骨组织的最常见的恶性肿瘤，具有发展快，转移早，预后差的特点。多发于10～25岁青少年，好发于长管状骨干骺端，股骨下端和腔骨上端；以局部肿块，剧烈疼痛、压痛，肢体活动受限，静脉充盈、皮温升高，血碱性磷酸酶升高为主要表现。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 五年存活率约为50％-70％。预后与肿瘤的分化程度有关，分化极差者，五年存活率甚低。本病预后较骨肉瘤为好。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 1．原发性软骨肉瘤以早期彻底切除病灶为原则。根据肿瘤发生的部位和生物行为选择截肢术、关节离断术、半骨盆切除术、肩胛胸壁间离断术等。 2．继发性软骨肉瘤的恶性程度较低，转移较少，可根据情况选用保留肢体的瘤段切除或局部作广泛切除加植骨手术。 3．放射治疗：对不能施行手术部位的软骨肉瘤可试行放射治疗，减轻疼痛，控制肿瘤生长。同位素锶(S35)可能有抑制肿瘤生长的作用。 4．转移性肿瘤病灶以姑息疗法为主。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 | 目前文献中还有几种特殊类型的软骨肉瘤，如：(1)间充质软骨肉瘤(间叶性软骨肉瘤，Mesen-chymal chondrosarcoma)：是一种少见的特殊类型软骨肉瘤，以小圆细胞和软骨细胞同时存在为特征。1959年Lichtenstein首先报道。女性患者占2／3，l0-30岁居多，发病部位主要在软组织中，骨骼以肋骨利下颌骨较多。长管骨很少。症状为无痛肿块或因压迫症状而被发现。X线显示软组织中有不规则钙化影，骨质破坏无致密边缘，也有边缘型者。镜下见大片未分化的小圆形或椭圆形细胞和分化较好的软骨细胞岛群组成。前者多位于血管外周或排列成管腔，且常分叶；后者多有钙化和骨化现象。截肢或截除术仍为主要治疗方法，预后甚差，大多在5-10年内因肿瘤转移而死亡。 (2)反分化软骨肉瘤(dedifferential chon-drosarcoma)：非常少见，约占软骨肉瘤的10％，发病年龄多在40—60岁，男女发病率无明显差异。可发生在任何部位，但以盆骨与股骨为最多，其次为肱骨与肩胛骨。其病理特征是在分化较好的软骨肉瘤结构中，有其他肉瘤组织成分，如纤维肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤、血管内皮细胞瘤等。并认为这些肉瘤成分乃由软骨肉瘤细胞经过反分化而来。恶性程度较高，预后很羌。治疗以局部广泛切除为主。对不适合进行广泛切除者，对肢体肿瘤可采用截肢。 |
