网站首页
开云app安装不了怎么办
药师
护士
卫生资格
高级职称
住院医师
畜牧兽医
医学考研
医学论文
医学会议
开云app安装
网校
论坛
招聘
最新更新
网站地图
中医理论中医临床诊治中医药术语标准中国方剂数据库中医疾病数据库OCT说明书不良反应中草药图谱药物数据药学下载
您现在的位置: 医学全在线 > 中医理论 > 中医疾病诊疗 > 正文:成骨不全 中医治疗诊断方法/治疗方药方剂
    

成骨不全

  
疾病名称(英文) osteogenesis imperfecta
拚音 CHENGGUBUQUAN
别名 脆骨病,脆骨症,特发性骨脆症,骨膜发育不良
西医疾病分类代码 骨骼疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 成骨不全又称脆骨症、特发性骨脆症及骨膜发育不良等,系中胚层发育障碍所致的全身骨骼发育异常。其特征为骨质脆弱,蓝巩膜、耳聋、关节松弛。是一种由于胶原形成障碍而发生的先天性遗传性疾病。 临床上往往分为先天型及迟发型两种。先天型是指在子宫内已经起病,又可再分为胎儿型及婴儿型,病情严重,大多因颅内出血而死产,或产后短期内死亡。迟发型者病情较轻,又可分为儿童型及成人型,即至较大年龄时才发病。大多数病人可以长期存活。
中医释名
西医病因 有明显的遗传因素和家族史。临床上往往分为先天型及迟发型两种。先天型一般认为是常染色体隐性遗传。迟发型一般认为是常染色体显性遗传。有阳性家族史者占15%。
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理 在软骨化过程中,成骨细胞及骨样组织稀少,骨小梁纤细稀疏,呈纵向排列,膜内化骨过程同样亦受影响,皮质菲薄,周径变细且缺乏层板状结构,哈佛管管腔扩大,骨变短,两端膨大呈杵状,颅骨薄,骨化障碍严重者像一个膜袋,囟门迟闭。
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 1、本病多发生于幼童,随年龄增长,病情可减轻。 2、骨折多为不全骨折,且愈合较一般骨折快,常留下骨干粗细不等,弯曲变形。 3、X线表现为长骨干骺端和骨骺联合处可见横行骨线,两侧不对称。 4、蓝色巩膜几乎见于所有病例,10%病例中为唯一表现。骨病重,蓝色巩膜也显著。
发病
病史
症状
体征 根据发病的早晚和病情的轻重可分为先天型、婴儿型和成人型。
1.先天型:发病于子宫内,有严重的骨折和畸形,因颅骨骨化不全失去对脑的保护作用,婴儿常不能存活。患儿通常因颅内出血造成宫内死胎或生后不久死亡。
2.婴儿型及成人型:婴儿型在婴儿期出现症状,大多数患者有蓝色巩膜,约半数患者有耳聋和多发性骨折;晚发型,发病于较大的儿童,初生时多无明显畸形,早期常因轻伤而造成骨折;成人型,于成人期之初出现骨折和畸形。临床表现有几种:
①骨脆性增加。轻微的损伤即可引起骨折,严重者表现为自发性骨折。先天型者在出生时可已有多处骨折。骨折大多为青枝型,移位少,疼痛轻,愈合快,但易发生畸形连接使骨干变短。
②蓝巩膜。由于胶原纤维组织的性质发生改变,巩膜变为半透明,显示出其下面脉络膜颜色的缘故。巩膜的厚度及结构无异常。
③耳聋。常在11-40岁出现约占25%。其原因为耳道硬化,或因听神经出颅底时受压所致。
④关节过度松弛。尤其是腕及踝关节。这是由于肌腱及韧带的胶原组织发育障碍。还有膝外翻、平足。有时有习惯性肩脱位及桡骨头脱位等。
⑤肌肉薄弱。
⑥头面畸形。以后头颅宽阔,顶骨及枕骨突出,两颞球状膨出,额骨前突,脸成三角形,有时有脑积水
⑦牙齿发育不良。牙质不能很好的发育,乳齿及恒齿均可受累,牙齿呈黄色或蓝灰色,易龋,早期脱落。
⑧侏儒。因发育较正常稍短,加上脊柱及下肢的畸形所致。
⑨皮肤疤痕宽度增加,也是胶原组织有缺陷的缘故。
体检
电诊断
影像诊断 X线检查主要为骨质缺乏及普遍性的骨质稀疏。①在长骨表现为骨细长,骨小梁数少,皮质菲薄如笔画。髓腔相对变大,骨两端膨大呈杵状,可见有多处陈旧性或新鲜骨折。有的已形成畸形连接、骨干弯曲。有时在骨折后出现异常大量的骨痂,可误诊为骨肉瘤。另有一种“厚骨型”少见。②颅骨钙化延迟,常有很多缝间骨,呈镶嵌征象,双颞骨隆起,前囟宽大,颅底扁平。③椎体薄,呈双凹形,骨小梁少,椎间盘较宽呈双凸形。可以有脊柱侧凸或后突畸形。④肋骨从肋角处向下弯曲,常有多处骨折。骨盆呈三角形,盆腔变小。
实验室诊断 实验室检查一般正常。
血液 血钙、血磷及碱性磷酸酶均正常。极严重者血浆钙及磷减低,但少见。
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 有时要与严重的佝偻病软骨发育不全、先天性肌弛缓、骨质疏松甲状腺功能减退及甲状旁腺功能亢进等区别。
1.佝偻病:佝偻病骨密度减低及长骨弯曲,但不及成骨不全,且无多发性骨折。干骺端呈杯口状凹陷,骨骺线宽阔。
2.维生素D缺乏病:表现为骨密度减低,但无弯曲变形,干骺端先期钙化带增厚、增白,其下有骨质疏松(坏血病线)。
3.软骨发育不全:长骨粗短和椎体变形,与成骨不全相似,但骨质密度无明显减低,干骺端呈喇叭口形,无多发性骨折发生。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 目前对本病无特效对因疗法,主要是防止骨折。在日常生活中要严格保护患儿,一直到骨折趋势减少为止。一旦发生骨折,及时妥善治疗,防止和减少畸形。骨折常为青枝型,经一般治疗很快能愈合,为防止畸形,可考虑髓内针内固定。如果严重畸形,应手术治疗。作多处截骨,髓内针固定,纠正力线,并留在骨内以防再骨折。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证

  • 上一篇文章:
  • 下一篇文章:
  • 关于我们 - 联系我们 -版权申明 -诚聘英才 - 网站地图 - 医学论坛 - 医学博客 - 网络课程 - 帮助
    医学全在线 版权所有© CopyRight 2006-2046,
    皖ICP备06007007号
    百度大联盟认证绿色会员可信网站 中网验证
    Baidu
    map