| 疾病名称（英文) | proliferative fibrosis of nasal bone |
| 拚音 | BIGUXIANWEIYICHANGZENGZHIZHENG |
| 别名 | 骨纤维性营养不良 |
| 西医疾病分类代码 | 鼻科疾病，耳鼻咽喉肿瘤 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 骨纤维异常增殖症为一较常见的、缓慢发展、病因不明的自限性骨纤维组织疾病。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 骨纤维异常增殖症的确切病因尚未明了，大多数学者倾向于成骨的间充质发育异常的学说。也有人认为，多骨型骨纤维异常增殖症可能与先天性骨异常发育有关，单骨型骨纤维异常增殖症则可能是局部成份改变所引起，是纤维变性及外伤后的一种骨局部修复性反应。此外，尚有感染、肿瘤、局部血流循环障碍等学说。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 其性别分布有颇大差异。多数作者认为女性发病多于男性，其比率约为2：1。本病好发于儿童和青少年，偶发于婴儿，有谓过了青春期后停止生长者，但并非所有病例均如此。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | 本病并非罕见，到1971年文献报告的病例已超过1500例。它占全部骨新生物的2．5％，占全部良性骨瘤的7％。单骨型约占70％，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌紊乱者约占3％。 |
| 发病机理 | 正常骨组织被吸收，而代之以均质的棱形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨的骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞；或出生后网状骨支持紊乱；或构成骨的间质分化不良所致。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | 病变组织大体观呈白色、灰白色或苍黄色。血管供应变异颇大。比正常骨质稍软，切割时有含砂感或弹性感。巨大的损害多从骨髓向外侵蚀和扩张，管状骨和扁平骨的骨皮质常留以薄壳，除去外壳如去包膜。镜下观：网状骨骨小梁的大小、形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织基质中，这种组织像是增生结缔组织化生的结果。骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，其边缘不规则，它们的骨细胞腔隙宽阔。骨小梁紧密排列，形成骨网。骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状。偶见网状骨板状变形，有时为弓状的骨小梁环绕一中心血管。多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓。这是与骨化纤维瘤的主要区别。亦有病例能发现被覆着成骨细胞的骨小梁。基质的形态随损害的年限而异，在较年青的损害中，基质排列疏松，缺乏胶原结构，较老的损害，则基质十分浓密。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 83％的骨纤维异常增殖症患者的症状出现于20岁以前。80％以上的症状为病骨区的畸形肿胀。 1．上颌骨的骨纤维异常增殖症：最明显的症状，为面部不对称，面颊膨隆、变宽，眼球移位、突出、流泪。鼻腔分泌物增多，鼻塞，鼻腔狭窄。齿槽骨受累可发生齿槽畸形，牙齿松动。偶有鼻出血和头痛。 2．筛骨纤维异常增生症有恶变倾向，生长较快，常威胁到有关患者生命的结构，如脑神经和颅底等。最明显的症状为鼻根部隆起，致使面部不对称。眼球突出，移位、复视，以至视力受损。鼻窦引流受阻，可并发粘液囊肿。累及筛板则产生嗅觉减退或丧失。 3．蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖症，有较严重的额顶或枕区的疼痛。由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及视神经、动眼神经、滑车神经、上颌神经和外展神经而发生视力障碍、眼肌麻痹、面部知觉丧失或痛疼等。如侵及垂体，可继发内分泌紊乱。如扩展到颅底，可压迫和侵犯更多的骨孔，致使相应的脑神经出现受累的症状。 4．颞骨骨纤维异常增殖症：一般为进行性传导性听力减退，外耳道狭窄，颞骨体积增大，在耳后出现扁平或球形肿块，使耳廓向前、下移位。内耳道狭窄可发生感觉神经性耳聋。岩锥部膨大性损害，则产生颅中凹或颅后凹受累的症状。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | X线特征的分类骨纤维异常增殖症在X线相上有其特征性表现。并可根据其X线表现分为三型： 1．硬化型：多为临床单骨型。此型常见于上颌骨肥厚，致牙齿排列不整，鼻腔和鼻窦受压缩小。上颌骨受累者多于下颌骨。损害呈硬化或毛玻璃、云雾状外观。相反，下颌骨的损害多见于多骨型，表现为孤立的壁光滑而可透过射线的缺损。此型约占23％。 2．变形性骨炎型：常为多骨型病变的表现，头颅骨增厚可达数厘米。额骨外板和顶骨常呈单侧泡状膨大，骨内板向板障和颅腔膨入。增厚的颅骨中常见局限的或弥漫的射线透明区和浓密区并存。颅底亦常发生扩大和硬化，可从额骨扩展到枕骨，骨外板的膨大，能使额骨形成圆形隆起。面骨受累导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失，此型约占56％。 3．囊型：在颅骨呈孤立的或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损围以菲薄的硬化缘，其直径可达数厘米。此型约占21％。 CT在骨纤维异常增殖症的诊断中，不仅能明确病变的位置和范围，而且可显示出与软组织的联系。若定期扫描观察，可查见任何微小病变的发展。用在手术时，可帮助解决许多病变范围不易确定的难题，从而可减少合并症。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 1．骨化纤维瘤：曾有人认为骨化纤维瘤和骨纤维异常增殖症为两个不同的疾病。综合临床、放射线和形态学的资料，二者完全可以区分。骨化纤维瘤为一罕见的缓慢生长的孤立的损害，主要侵犯下颌骨，偶见于额骨、筛骨。长骨很少受累，且多发生于女性，经常发生在15～26岁之间。或静止不发展，或发展较快，导致畸形。放射线片上呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部或呈斑点状，或不透明，肉眼观察病损与正常骨境界不明。纤维骨瘤以纤维成份为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，井构成网状骨的中心，但在板状骨的外周与胶合缘则有成骨细胞。有梭形成纤维细胞组成的纤维组织，呈游离状排列。细胞密度变异颇大，可见深暗色的钙化骨岛，其周边为苍白的类骨质象，偶尔被覆着成骨细胞和处于球形钙化与成熟骨小梁之间的过渡型结构。 2．嗜酸性肉芽肿：为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起源于网状内皮系统。最常见于额骨、顶骨、颞骨、下颌骨、肱骨、肋骨和股骨近侧骨骺端。在颅骨和下颌骨凹缺损境界分明；而在长骨则呈斑纹状射线透光区。多发于30岁以前，男性稍多。组织学上，有浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞组织细胞核含有小囊。嗜伊红细胞含有细小的空泡。巨细胞为郎罕氏型和异物型，这些细胞均呈灶性积聚。 3．浆细胞骨髓瘤：骨髓的浆细胞肿瘤性增生，临床上可呈局限性骨损害，或为全身性疾病，偶如骨外的肿块。多见于老年人。常侵犯椎骨、肋骨、颅骨、骨盆、股骨。X线经常发现骨破坏，少数病例可见部分或大部分硬化。骨损害的特点为冲孔样射线透光缺损。 4．颌骨肉瘤：多发于青年人，但生长速度快，多伴疼痛，X线拍片显示广泛骨质破坏与新骨形成，肿瘤中有与骨的皮质垂直或呈放射状骨针阴影，与正常骨的境界极不清晰。 5．牙源性囊肿：也多发生在青壮年，病程发展缓慢，但后期可穿破骨质导致颜面膨隆，压之有囊状感或乒乓球样感觉。X线片显示单房或多房性破坏灶，边缘光滑锐利，呈明显白色骨质反应线，如果含牙囊肿，则见囊腔内有牙冠阴影。 6．Paget氏变形性骨突：有以下特点可与骨纤维异常增殖症区别：①骨损害呈双侧性分布；②骨畸形弯曲多于骨折；③沿着重力和张力线骨松质呈粗糙绳索样硬化；④40岁以后发病。Paget氏变形性骨突的骨外板明显增厚，而骨纤维异常增殖症则变菲薄的皮层。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 对于单骨型骨纤维组织异常增殖症，目前多主张以手术治疗为主，但因本病为一良性病变，发展极为缓慢，成年后且有停止发展的可能，病人又常为青年女性，故手术中不应盲目地广泛切除骨质或重要器官（如眼球、牙槽骨)，以求根治。手术的目的在于尽可能彻底清除病变组织，以达到整容和恢复受累器官的生理机能。可根据肿块的大小及侵犯部位，选用不同手术径路。对上颌骨的骨纤维异常增殖症，尽可能采用唇龈沟切口以切除或刮除病变组织。 1．全部切除受累骨质为最成功的治疗方法，但常导致明显的机能障碍和美容缺陷。 2．保守的部分切除或刮除能适度的减少病变体积，减轻症状，不遗留明显的术后机能障碍和美容缺陷，但复发率高，单骨型复发率达21％，多骨型达36％。 3．成人无症状亦不继续生长的肿块，可暂不手术。 4．迅速生长、明显畸形和功能障碍者是施行更广泛外科手术的指征。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 | 文献中对本病的命名相当混乱，曾出现多种同义词，如：骨化纤维瘤、纤维骨瘤、变形性骨炎病、局限性纤维骨炎、青年畸形性骨炎、骨性狮面等，达33种之多。1942年Lichtenstein和Taffe定名为骨纤维异常增殖症，并被逐渐地接受和采用。 Beleoal和Chneider（1954)将骨纤维异常增殖症分为三型。 单骨型（monostotic)骨纤维异常增殖症：单个或多个损害累及一个骨者，多发生于颅面骨、肋骨等，颅面骨发生率约占10％，上颌骨发病最多，约为下颌骨的一倍。个别发生于颞骨乳突部。耳鼻喉科主要所见此型。 多骨型（polyostotic)骨纤维异常增殖症：多个损害累及一个以上的骨骼，分布在单一肢体或身体一侧。在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率约占50％。在骨骼广泛受累的多骨型中颅面骨受累的发生率为100％。发现单骨型和多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时受累，其次为筛骨和颞骨，单侧或双侧均可发病。单骨型与多骨型呈组织像相同，但至今尚无单骨型转变为多骨型的报告。 多骨型伴内分泌紊乱（polyostoticformwithenchocrintdisurbances)骨纤维异常增殖症，即Albright综合征：系损害散布于各个骨骼，常以单侧分布，伴有较大的皮肤色素斑，主要在颈、胸、肩、背、骨盆等处，另有性与骨骼早熟。绝大多数见于女性，表现为第二性征早熟，5、6岁就出现不规则阴道流血。极少见于男性，亦表现为第二性征早熟，男子女性型乳房。 |
