| 疾病名称（英文) | acoustic neurinoma |
| 拚音 | TINGSHENJINGLIU |
| 别名 | 听神经鞘膜瘤，听神经许旺细胞瘤 |
| 西医疾病分类代码 | 耳科疾病，耳鼻咽喉肿瘤，周围神经及神经节疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 听神经瘤是源自听神经鞘膜许旺细胞的良性肿瘤。其发展至晚期可危及生命，故在临床上常以"恶性肿瘤"对待。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 临床确诊本病者半数在30～50岁之间的中年人，70岁以上与10岁以下的患者较少。女性多于男性。多数为单侧发病。双侧发生听神经瘤者约占2％～4％。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | 听神经瘤约占颅内肿瘤的8％～10％，居颅内肿瘤的第3～4位。占小脑脑桥角肿瘤的70％，居第一位。其临床发病率约0．1‰～0．2‰。 |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 听神经瘤原发于内耳道者占70％～75％。多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，起自耳蜗神经者很少，极少原发自颅内段听神经干上。肿瘤起初在内耳道内生长，然后向小脑脑桥角方向发展，形成在内耳道内的茎柄和在小脑脑桥角处的瘤体两个部分。在内耳道内茎柄部肿瘤生长，可侵蚀内耳道各壁，出现前庭及耳蜗症状。肿瘤向小脑脑桥角方向发展，首先破坏岩尖及其上的三叉神经，可引起患侧面部麻木、角膜反射消失等。若肿瘤发展可压迫脑干及小脑，引起自发性眼震和共济失调等。肿瘤晚期，可引起周围静脉回流障碍，脑脊液循环受阻，引起颅内压升高和脑积水。肿瘤增长较缓慢，不同时期增长速度可有不同。肿瘤外观呈灰色或灰红色，表面有光滑的包膜，瘤体大小下一，形状各异，质底视脂肪性变及囊变的有无和程度的差异而软硬不同。显微镜下按肿瘤细胞的结构和排列特点可分为AntoniA型（束状型)和AntoniB型（网状型)。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 1．耳蜗症状：多呈持续性高调耳鸣，是最常见的首发症状。进行性感音神经性聋，其特点是语言辨别能力差，耳聋与耳鸣同时或先后相继出现。偶因迷路血循受阻而呈突发性聋. 2.前庭症状：多为头昏、头晕、不稳感，肿瘤压迫内耳道血管时，可出现突发眩晕，伴恶心、呕吐及眼震，用脱水药及镇静药病情可缓解，故能误诊为梅尼埃病。 3.三叉神经受累：常是最先受累的颅神经，表现为患侧面部感觉异常、疼痛、麻木、触觉减退及角膜反射迟钝或消夫。 4．面瘫：是听神经瘤的早期症状之一，约半数病人有面瘫。若中间神经与面神经同时受压，可出现外耳道后壁皮肤触觉减退、感觉异常及耳内疼痛，涎腺和泪腺分泌改变，舌前1／3味觉异常，患侧面肌痉挛、肌无力或瘫痪。 5．小脑功能障碍：肿瘤向内压迫小脑时，可出现患侧共济失调，步态不稳，向患侧倾倒。 6．颅内压增高症状：可出现头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等。 7．脑干受压症状：肢体力弱、麻木、感觉减退、引出病理反射等。 8.其他颅神经受累：肿溜向后、下，外方发展，压迫颈静脉孔区，则出现Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经受累症状。向颅中窝发展则可压迫Ⅵ及Ⅲ颅神经，向内下方发展则可累及Ⅻ颅神经。 |
| 体检 | （一)听力学检查 1．纯音听阈测试：呈单侧感音神经性聋，多为高频陡降型，少数为平坦型或上升型听力图。 2.纯音阈上功能测试：双耳交替响度平衡试验（ABLB)和短增量敏感指数试验（SISI)无响度重振现象。音衰变试验绝大多数为阳性。 3．Bekesy自描听力计：多为Ⅲ、Ⅳ型曲线，偶见Ⅱ型曲线。 4．言语听力汁测试：言语识别率明显下降，多在30％左右。 5．声导抗测试：鼓室导抗图正常，声反射阈升高或消失，潜伏期延长、音衰变试验阳性。 6．耳蜗电图描记：若无内耳供血障碍，CM可保持正常，AP波明显增宽，其反射阈常较纯音听阈为低。 7．听性脑干反应测试（ABR)：患侧Ⅴ波潜伏期及Ⅰ-Ⅴ波间期较健侧明显延长，甚至Ⅴ波消失。以△Ⅴ值查找听神经瘤，准确性较高 （二)前庭功能检查 1.自发性前庭体征检查：自发性眼震常为向患侧的Ⅰ度眼震，为较早期体征之一。晚期可引出Ⅱ度眼震，其方向向患侧或健侧。Romberg试验、过指试验和步行试验的倾倒、过指和偏向的方向与眼震的慢相方向一致。 2．前庭功能试验：眼震电图描记到向健侧的自发眼震，各种诱发试验普遍偏低，常有向患侧优势偏向。 （三)神经系统检查除第Ⅷ颅神经外，尚有Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ颅神经受累征象，腰椎穿刺脑脊液检查，蛋白含量升高。 |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 1、X线检查：①平片或分层片：经眶位、Stenver、Towne和颅底位均可显示内耳道骨受蚀而扩大。内耳道大小正常变异很大，可在2—8mm，两侧不对称，相差1mm相当常见。②内耳道-脑池造影术：如有占位性病变，内听道将显示允盈缺损或根本不充盈，这一方法还有助于鉴别脑桥小脑角处的肿瘤性质。听神经瘤内侧呈光滑球形，而脑膜瘤和胆脂瘤则多不规则，呈扇贝象或裂叶状。 2、CT扫描：听神经瘤的密度同脑组织密度近似，但富于血管，常能用增强技术使之显示。这类肿瘤呈球形或卵形，居内耳道内侧，从显影可直接正确估计其大小。脑室系统也很明晰，如肿瘤压迫大脑导水管造成阻塞性脑积水，可显示脑室扩张。脑干受压程度也可依第四脑室向对侧移位的程度作出估计。 3、MRI：可显示在听神经上生长的小瘤体，便于早期诊断。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 1．梅尼埃病：发作性眩晕，波动性听力减退，耳蜗型听力损害，病之早期前庭功能正常或轻度减退。听神经瘤则为持续性头晕、头昏，进行性听力减退，进行性平衡障碍，蜗后型听力损害，前庭功能显著减退或消失。 2．听神经瘤常须与小脑脑桥角区其他病变和肿瘤相鉴别，如胆脂瘤，脑膜瘤，脂肪瘤，神经胶质瘤，血管瘤，蛛网膜囊肿，其他神经的神经纤维瘤等。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 手术是治疗听神经瘤的唯一方法，早期诊断，精细的显微外科手术，不仅可降低手术死亡率，还可以保存面神经和部分听神经功能。应根据肿瘤的大小、部位、病人的体质和年龄、医生的手术经验以及医院设备条件等来选择手术的进路。基本原则： 1．小的听神经瘤，局限于内耳道或超出内耳道不足1厘米，听力正常或基本正常，可取颅中窝进路手术。 2．中等听神经瘤，肿瘤已明显进入小脑脑桥角，如直径小于3厘米，可取迷路进路或迷路后进路手术。 3．大的听神经瘤，如直径大于3厘米，伴有其他颅神经症状、小脑症状和颅内压增高者，则可取枕下迷路联合手术或乙状窦后进路手术。 |
| 中医治疗 | 参考“耳鸣耳聋”条。 |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
