疾病名称(英文) | otitic hydrocephalus |
拚音 | ERYUANXINGNAOJISHUI |
别名 | 中医:脑痈,脑疽, |
西医疾病分类代码 | 脑部疾病,耳科疾病, |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 耳源脑积水是由化脓性中耳乳突炎所致的无脑膜及脑实质感染,无占位病变或脑脊液通路阻塞的急性或亚急性颅内压增高综合征。是病程较长,预后良好的耳源性颅内并发症之一,属于交通性脑积水范畴。 |
中医释名 | |
西医病因 | 病因未明,目前公认乙状窦血栓性静脉炎是诱发耳源性脑积水的主要原因。 |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | 1.多见于青少年,20岁内者占多数。 |
强度与传播 | |
发病率 | 本病国内文献报告约50余例,发病率约占乙状窦血栓性静脉炎的2.8%,占耳源性颅内并发症3.6%~13.7%。 |
发病机理 | 据研究,当乙状窦血栓性静脉炎出现下列两种情况之一者,即可引起颅内压增高,其一,正常情况下上矢状窦主要流入右侧乙状窦,而直窦流入左侧乙状窦,故通常右侧乙状窦较粗大,是脑静脉回流的主要干道,据报道有4%左侧乙状窦下发育(Woodhal,1936)。当发病前右侧乙状窦是主要的或是唯一的干道时,一旦发生栓塞,必然引起严重的颅内静脉回流障碍。其二,当乙状窦血栓性静脉炎时,窦汇端最易发生血栓,并可经窦汇向对侧乙状窦蔓延,最后才逆行蔓延到上矢状窦,以上两种情况,即只有一侧主导乙状窦或两侧乙状窦同时被栓塞时,引起严重静脉回流障碍,而侧枝循环短时不能建立,就并发了耳源性脑积水。待侧枝循环逐渐建立,本病亦随之好转而痊愈。 |
中医病机 | |
病理 | |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | 本病的诊断多采用排除诊断法,诊断的确立往往不是在疾病的初期,而是于检查、治疗和鉴别诊断的过程中逐渐明确。值得注意的是,尽管本病预后良好,但诊断错误,可引起医源性感染,如将本病疑诊为耳源性脑脓肿,进行多次脑穿,有可能引起颅内感染,造成严重后果。本病少数患者,头痛仅存在数日,一般情况良好,在查眼底发现视乳头水肿或腰穿脑脊液压力异常增高时,才发现本病,故易于漏诊。 |
发病 | |
病史 | 多有慢性化脓性中耳乳突炎急性发作之后(胆脂瘤型占多数)的病史,多伴有乙状窦血栓性静脉炎,并以右侧患病多见。 |
症状 | |
体征 | 1.本病急性阶段颅内压增高症状明显,症状持续存在或呈间歇性发作,历时数周至数月,随后症状逐渐减轻而消失,患者全身情况良好。 2.部分患者外展神经麻痹,但无定位意义,其发生规律为单侧多于双侧,患侧多于健侧,双侧者多先患侧出现,无其他神经定位征。 |
体检 | 眼底视神经乳头水肿为较恒定的体征,多伴有视网膜渗出或出血。视乳头水肿消退缓慢,少数患者可继发视乳头萎缩引起失明。 |
电诊断 | |
影像诊断 | 脑超声波检查无中线移位波。脑血管、脑室及气脑造影,无梗阻及占位病变,脑室大小、位置及形状正常,但本病急性阶段脑室可比正常稍小。以上特殊检查现已少用。目前多用CT扫描和MRI,并可除外脑脓肿等占位性病变。 |
实验室诊断 | |
血液 | |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | 脑脊液压力多在2.94kPa(300mmH2O)以上,白细胞计数及生化检验正常,但可出现无白细胞及蛋白含量低。脑脊液压力增高可达数周至数月,甚至症状消失数周乃至数月之后,颅内压仍可高于正常。Johnston等(1974)通过对患者连续颅内压监测发现,本病脑脊液压力可有周期性变化,即相对低压力,逐渐升高,达高峰后迅速降低,这可解释部分病例症状呈间歇性发作及脑脊液压力波动的原因。 |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | 本病常需与未并发耳源性脑积水的乙状窦血栓性静脉炎、耳源性脑脓肿、梗阻性脑积水、蛛网膜炎、病毒性脑炎、其他原因所致的良性颅内压增高等到鉴别。 |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | |
预后 | 本病预后良好,除少数继发视乳头萎缩引起失明外,均能恢复正常。 |
并发症 | |
西医治疗 | 一、尽早清除中耳乳突病灶 二、抗感染治疗 因多合并乙状窦血栓性静脉炎,故需广谱抗生素和广谱抗感染药物的应用,如氯霉素;头孢菌素类,如头孢哌酮(赛必欣)、头孢他啶(复达欣);喹诺酮类,如环丙沙星(悉复欢)等。 三、降低颅内压 1.药物:本病急性期需采用高渗脱水药物降低颅内高压治疗,常用20%甘露醇,成人250m1/7k,儿童1~3g/kg/次,15~30分钟静推或快速静滴,每天4次。可酌情配合应用肾上腺皮质类固醇或/及强利尿药,如地塞米松10~30mg,静滴,每日1次,速尿,利尿酸钠等。待病情好转,可改口服药物,如50%甘油盐水,成人每次50~100ml,儿童1.0~2.0ml/kg/次,每日4~6次。 2.腰椎穿刺放脑脊液:每2~7天腰穿放脑脊液1次,每次放液10~20ml,终压不低于1.47kpa(150mmH2O)。关于腰穿放液,各学者意见不一致,多认为疗效不可靠,孙炜报道(1981),5例反复腰穿放液治疗,经4~9次放液,无一例脑脊液压力稳定降低。樊忠报道反复腰穿放液4例,均无明显效果。鉴于反复腰穿放脑脊液治疗,仅能暂时缓解颅内高压,对稳定降低颅内压力、缩短病程无肯定效果,不主张常规采用。应当特别注意的是,本病诊断尚未明确者,腰穿放脑脊液应列为绝对禁忌。 四、侧脑室引流术、颞肌下减压术及眶内视神经减压术 当视乳头水肿进行性加重或视力锐减应急行侧脑室引流术、颞肌下减压术或眶内视神经减压术,以预防视乳头萎缩导致失明。如眼底视乳头水肿无继续加重或视力无进行性恶化时,则无需行以上手术治疗。许多学者认为,侧脑室引流术或颞肌下减压术对预防视乳头萎缩效果不肯定。 |
中医治疗 | 参考“耳源性脑脓肿”条。 |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 | 由于耳源性脑积水病因及发病机理未全明了,故命名繁多,如良性颅内压增高症、耳源性颅内压增高症、静脉窦血栓性颅内压增高症、假脑瘤、脑脊液吸收减少综合征等。1931年Symonds首先命名为耳源性脑积水,脑积水命名欠妥,因脑积水实指脑室系统梗阻、脑室积水扩大而言,但本病脑室系统既无梗阻,又无扩大,有者反见缩小。鉴于本病确切命名有困难,耳源性脑积水命名沿用已久,目前仍为多数学者所采用。 |