| 疾病名称（英文) | fibrosarcoma |
| 拚音 | XIANWEIROULIU |
| 别名 | 粘液纤维肉瘤， |
| 西医疾病分类代码 | 肿瘤， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 纤维肉瘤(fibrosarcoma)又名粘液纤维肉瘤，是一种常见的纤维母细胞的低度恶性软组织肿瘤。可产生网状纤维及胶原纤维。生长缓慢，可发生局部侵袭性生长及复发，晚期才发生转移。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 某些因素与其发病有一定关系。 (1)先天性因素：纤维肉瘤的发病是否与遗传有关，尚有争论，但儿童的先天性纤维肉瘤却很常见。此型通过局部切除就可治愈，属低度恶性。 (2)放射线因素：中国报道用放射线治疗妇科肿瘤，间隔一定年限后，在腹壁放射野内可出现纤维组织增生，局部软组织变厚并呈浸润性生长，其中有部分病例继续发展，最后演变为纤维肉瘤。Solway、DasGupta，及Hajdu等分别报道用放射线治疗视网膜母细胞瘤、乳腺癌和甲状腺癌等，经过4-5年或10余年，甚至30余年后，有些病例在放射野内出现纤维肉瘤病变。 (3)良性纤维瘤病恶变因素：一些良性纤维瘤病，特别是生长在手掌和足跖部位的纤维瘤病以及生长在腹壁和腹壁外的韧带样瘤，多向深层肌肉层浸润生长，如处理不当，可因反覆复发而恶变。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 男性略多于女性，男女发病率之比约为3：2。各年龄都可发病，但以20-40岁的青壮年最多见。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | 据国外报道，其发病率居软组织肉瘤的首位；中国报道却很不一致，有的居首位，也有的居第三四位，而儿童的发病率国内外报道均仅次于横纹肌肉瘤而居第二位。可发生在身体各部位，依次为四肢、头颈、躯干、腹膜后和纵隔等处。半数以上临床表现为无痛性软组织肿块，易被忽视而延误治疗。若处理不当又极易复发，甚或远处转移。而发生在儿童的先天性纤维肉瘤极少远处转移。 |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 分化较好的纤维肉瘤质地较硬，切面为灰白色，均匀一致。较为恶性者则为黄褐色，柔软，同时伴有继发性囊性变、坏死或出血。生长缓慢的肿瘤中有钙化及骨化现象。镜下可见肿瘤由梭形纤维母细胞组成，多数分化良好，产生丰富的纤维组织，很少丝状分裂；分化不好的肿瘤细胞有明显的核仁及不典型的核丝分裂，肿瘤细胞可侵入血管内。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 诊断依据：早期临床表现同良性肿瘤，病程长短与恶性程度不一定平行，有些纤维肉瘤病程可长达20一30年。因无疼痛或不适症状常被误诊为良性而行局部切除导致复发。X线片可显示肿瘤范围和骨质有无破坏。肿瘤边界清晰伴有钙化点常提示低度恶性，边界不清者多为高皮恶性。伴骨质破坏者预后差，需将该骨切除。另外，超声波、CT以及血管造影等检查方法也有助于了解肿瘤的范围等情况，如肿瘤有溃破可作钳取活检或于手术时切取组织作冰冻切片检查以得到详细的病理学诊断。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 1.肿瘤表现为深层单发局限性硬固结节，通常表面皮肤正常，可以移动，如侵犯邻近组织时则固定不能移动。 2.病变起源于真皮者和侵犯到真皮时，表面皮肤可发生萎缩、色素沉着及破溃，偶表现为蕈样肿块。 3.转移灶可见于肺，偶见于肝，局部淋巴结转移则很少见。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | X线片可显示肿瘤范围和骨质有无破坏。肿瘤边界清晰伴有钙化点常提示低度恶性，边界不清者多为高皮恶性。伴骨质破坏者预后差，需将该骨切除。另外，超声波、CT以及血管造影等检查方法也有助于了解肿瘤的范围等情况。 |
| 实验室诊断 | 如肿瘤有溃破可作钳取活检或于手术时切取组织作冰冻切片检查以得到详细的病理学诊断. |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 纤维肉瘤并无特殊的症状和体征可用以与其他良性及恶性软组织肿瘤相鉴别。半数以上临床表现为无痛性肿块，生长速度很慢。肿瘤增大压迫周围神经时方出现不同程度的酸痛感，少数病例因肿瘤生长部位较深只有局部疼痛而模不到肿块。多次手术后复发的病例常有疼痛，个别病例肿瘤可并发溃疡。肿瘤体积最小者仅1-2cm，大者可达20-30cm。纤维肉瘤很少发生区域性淋巴结转移，如肿瘤累及皮肤或伴合溃疡者可有区域淋巴结转移。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 纤维肉瘤属低度恶性，治疗效果较好，五年生存率可达80％，十年生存率也可达60％-70％。惟因手术切除不彻底，术后往往复发，甚至一再手术切除，一再复发，最后血道转移到肺、肝、脑等器官而死亡。由此可见，纤维肉瘤和其他软组织肉瘤一样，治愈的关键取决于首次手术的彻底性。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 治疗要点：以手术治疗为主。切除此围取决于：①肿瘤的部位和大小。②主要血管和神经是否受累。③附近骨质和关节是否受累。④肿瘤是否为多中心起源。切除的范围应包括肿瘤根部边缘外3cm的正常皮肤，深达筋膜后应再向外扩大2cm；如肌肉受侵，应从其起止点将该肌完全切除；如神经受累及则必须切断此神经并检查近切端有无肿瘤残余；如肿瘤已将主要血管和神经完全包围，则应考虑一并切除神经血管并行代血管移植术、瘤段切除再植或行截肢术。但有些部位行广泛切除术有一定困难，例如头颈、躯干和腹膜后等处，也应尽量远离肿瘤甚至牺牲部分脏器，然后再行修复术。如疑有区域性淋巴结转移应行淋巴结消除术。 纤维肉瘤的放射治疗，意见尚有分歧，似与肿瘤生长的部位有关，位丁腹膜后的纤维肉瘤对放射线较为敏感，有的可以治愈。其他部位很难肯定．不过作为术前或术后辅助治疗或在无法切除时作为姑息治疗还是有一定的价值。 化疗对纤维肉瘤也有一定的抑制作用，特别是肿瘤体积较大，直接手术切除有一定困难者可以使用。可全身用药，也可动脉插管局部用药。待肿瘤缩小后再行切除。常用药有长春新碱、放线菌素D(更生霉素)、环磷酰胺、甲氨蝶呤、顺铂(顺氯铵铂)以及阿霉素等，可单独用药也可联合用药。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
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| 历史考证 |
