| 疾病名称（英文) | toxic epidermal necrolysis |
| 拚音 | ZHONGDUXINGBIAOPIHUAISISONGJIEZHENG |
| 别名 | 烫伤皮肤综合征， |
| 西医疾病分类代码 | 皮肤科疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 中毒性表皮坏死松解症(toxic epidemal necroly-sis)是一种严重的急性大疱性皮肤病，其特点是在大面积红斑基础上，出现表皮松解坏死，似烫伤样。又称烫伤皮肤综合征。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 本病可分为金葡菌型和成人毒性表皮坏死松解症两大类。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 组织病理示金葡菌型病变浅表，表皮离解及水疱皆发生于角层下及粒层中，水疱内细胞成分极少，无菌，表皮深层及真皮炎症很轻。成人毒性表皮坏死松解症(以药疹型为代表)表皮离解和水疱形成在表皮下或棘层的深部，表皮细胞呈明显的嗜酸性凝固坏死；当所有角朊细胞坏死，可见角层直接与真皮接触，或只留下部分坏死的表皮细胞附着于真皮；真皮基本正常，早现浅层血管扩张及少量淋巴细胞、组织细胞浸润。 |
| 病理生理 | 金葡菌型中毒性表皮坏死松解症由凝固酶阳性Ⅱ组噬菌体7l型的金葡菌引起。球菌产生的表皮溶解毒素，作用于表皮粒层使其发生离解。患者大多数为10岁以下的婴儿和儿童，偶见于肾功能衰竭或免疫功能障碍的成人。发生于婴幼儿者又称Ritter病。发病前多有病灶感染如脓疱疮、中耳炎、上呼吸道炎等。起病突然，有发热、烦躁或嗜睡等全身症状。皮疹为均一的鲜红斑片，主要见于口周、躯干和生殖器部位，但可迅速弥散全身，触痛明显。1-2d内，表皮浅层起皱，稍受摩擦即成片脱落，露出红润基底面，似烫伤样。表皮棘细胞松解阳性。可见淤点、淤斑，但松弛性大疱较少见。病积有白限性，7-14d内可痊愈，办有病情重笃而危及生命者。成人毒性表皮坏死松解症主要发生在成人，儿童亦不少见，绝大多数由药物变态反应所致。常见的致病药物有长效磺胺、解热镇痛剂、抗生素、巴比妥酸盐等。少数患者可由其他原因引起，如病毒感染、淋巴瘤、放射治疗、移植物抗受体反应等。还有部分病例病因不明。起病大多急骤，全身中毒症状较重，可有高热、疲惫、腹泻、咽痛和呕吐等症状。少数起病可缓，先是眼结膜、口腔或生殖器的炎症，历时10-14d后，出现发热及皮疹。皮疹为弥散性紫红或暗红色斑片，或多形红斑样皮损，或固定性药疹样皮损，常起于腋窝和腹股沟，迅速波及全身。触痛显著。迅速在红斑基础上出现大小不等松弛性水疱，融合成大面积的表皮坏死松解、脱落，留下疼痛的剥脱面，似浅表烫伤。口腔、颊粘膜、眼结膜、外阴粘膜可同时受累。呼吸道、胃肠道粘膜亦可糜烂、溃疡。部分病例可发生肾脏损害，出现蛋白尿、血尿其至氮质血症等。治疗及时，病程约经半月至1月左右痊愈，愈后可留疤痕。严重者可因继发感染或内脏出血等导致死亡。 |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 广泛红斑，迅速变为松弛大疱，有大面积表皮剥脱及真皮裸露，呈烫伤样，伴发热等全身症状。两型皮损表现大致相同，不同之点是金葡菌型皮疹色调鲜红均一，表皮浅层离解，真皮裸露而较少松弛性水疱，愈后留有浅褐色色素沉着。口腔粘膜很少累及，愈后不复发。成人毒性表皮坏死松解症皮疹色紫红或暗红，愈后有褐色色素沉着，初起常向时有固定性药疹样皮损，口腔粘膜受累。尼氏征阳性。 组织病理为表皮下大疱形成，疱顶表皮呈嗜酸性凝固坏死。 |
| 发病 | 病史半月至1月余。 |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 临床表现与分型 1.症状：全身泛发暗红色斑，松弛性大疱，表皮坏死剥脱，口腔粘膜常受累，伴高热等症状。 2.体征：红斑基础上的松弛大疱，外观类似大面积烫伤。 3.临床分型： （1)金黄色葡萄球菌型：又称金黄色葡萄球菌性皮肤烫伤综合征（SSSS)、新生儿剥脱性皮炎Ritter病（指泛发型)、大疱型脓疮病（指局限型)。系凝固酶阳性噬菌体Ⅱ71型金黄色葡萄球菌引起广泛感染所致，为该菌产生的可溶性表皮松解毒素引起广泛表皮剥离。主要发于5岁以下儿童，特别是婴儿。偶见于免疫功能低下或肾衰患者。 （2)非金黄色葡萄球菌型：又称Lyell综合征，主要为药物变态反应所致，又称中毒性表皮坏死松解（萎缩)性药疹。最常见的药物为磺胺类、止痛退热药、巴比妥类、抗生素等。也有由病毒感染、真菌感染（肺曲菌病)、淋巴瘤、白血病、疫苗接种、移植物抗缩主反应、一氧化碳或熏蒸消毒剂中毒、放射治疗等所致，有的病例无明确原因。通常所指的TEN均指此型。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 本病需与重症多形性红斑鉴别。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 本病预后以金葡菌型较好，其次是药物引起的，不明原因的中毒性表皮坏死松解症预后较差。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 1.支持疗法：此法至关重要，包括补液及大量维生素，10%葡萄糖500ml，维生素C2g，静脉点滴。注意电解质平衡，必要时输血或血浆。 2.皮质类固醇激素：尽早大剂量应用；如氢化可的松300～400mg/日，静脉点滴，2～3日后如病情继续加剧，可将剂量加倍。症状缓解后改服强的松或地塞米松并逐步减量，一般治疗 3～4周左右。 3.抗生素：预防继发感染，可选用先锋霉素V2～4g，1次/日，静滴，连用1周。 4.局部治疗：有条件应按大面积烧伤进行暴露疗法，用灯架烘烤创面，用0.5%硝酸银或用含地塞米松及新霉素的气溶胶喷洒。注意房间消毒和保温，创面干燥不适时可涂1%雷夫诺尔锌氧油或紫草油，渗液多的可小面积间断湿敷。 5.加强护理：极为重要，要加强口腔、眼部及外阴部护理。上呼吸道粘膜受累时，要注意粘膜脱落时阻塞呼吸道，发生窒息，紧急时应作气管切开。并注意消化道受累时的大出血。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
