| 疾病名称（英文) | herpetiform dermatitis |
| 拚音 | PAOZHENYANGPIYAN |
| 别名 | Duhring氏皮炎， |
| 西医疾病分类代码 | 皮肤科疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 疱疹样皮炎(dematitis herpetiformis)是一种慢性、复发性、瘙痒性、多形性皮疹的皮肤病，以水疱较为突出。亦称Duhring氏皮炎，表现为成群丘疹、水疱，剧痒，慢性病程，常反复发作。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 病因目前尚不明，可能与病灶感染有关。近年有人研究认为本病系自身免疫性疾病。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 本病多发于青壮年男性。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 1.组织病理：最早期的皮损其真皮乳头顶端水肿，并有中性及嗜酸粒细胞聚集形成小脓肿，具有诊断价值。随病情发展，该处胶原纤维坏死，表皮与真皮脱离而形成表皮下水疱，呈多房性，36h后成为单房性。疱顶表皮有重度水肿，可有坏死，疱液含纤维蛋自、中性及嗜酸粒细胞，基底膜位于大疱的顶部。乳头下有中度炎症细胞浸润，为中性粒细胞、嗜酸粒细胞及单核细胞。 2.免疫病理：于皮损周围DIF检查可见真皮乳头有颗粒状IGA及C3沉积。 |
| 病理生理 | 未受累的皮肤及红斑处有IgA沉积，并见补体C3等。沉积的形式有两种：一是颗粒型IgA沉积，占绝大多数，在真皮乳头顶部见IgA呈颗粒状沉积；二是线型IgA沉积，占少数，IgA沉积于基底膜，呈连续线形。颗粒型IgA沉积的疱疹样皮炎患者，往往伴有谷胶过敏性肠病，空肠活检证实有绒毛萎缩。临床表现腹泻症状，给无谷胶饮食可使病情减轻，与HLA-B8或HLA-DW3／DRW3发生率明显相关性。 免疫电镜显示IgA沉积与微原纤维束和弹力组织的微原纤维有关。 线型IgA沉积的这一组患者，与谷胶性肠病无关，与HLA-B8或HLA-DW3／DRW3无相关性，免疫电镜示IgA沉积于真皮胶原纤维或透明区。 |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 根据青壮年发病，全身情况良好，以集簇性水疱为主的多形性皮损，皮损分布以四肢伸侧为主。剧烈而持久瘙痒，病程反覆发作，病理及免疫病理阳性发现，对碘剂、溴剂过敏，用25%碘化钾软膏作斑贴试验，80%为阳性等，可作出诊断。 |
| 发病 | 慢性病程，常反复发作，迁延数年。 |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 临床表现 1.症状：簇集性皮损，有红斑、丘疹、小风团及水疮，有剧烈瘙痒及灼烧感。发病时可有轻度畏寒，发烧等全身症状。 2.体征：大疱和多形性皮疹共存，易簇集对称，有剧烈瘙痒，疱壁较厚，不易破裂，尼氏征阴性。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | 血中嗜酸粒细胞可高达10％以上。 |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 本病有时应与大疱性多形红斑鉴别。 1.寻常型天疱疮：正常皮肤出现大疱，疱壁松驰，尼氏征阳性，口腔粘膜常糜烂。病理改变为表皮内大疱，有棘层松解。 2.类天疱疮：正常皮肤上或红斑上出现大疱，发病较急。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 1.一般治疗： 忌用溴剂、碘剂，包括富含碘的海带、紫菜。避免吃含谷胶的食物。 2.全身治疗 （1)氨苯砜（DDS)：为治疗本病最有效药物。开始100mg/日，2周后如未见效可加至200mg/日，再用2周以上如仍无效，可加至300mg/日，如仍未见效应核对是否误诊。如100mg/日，2周见效，应减为50mg/日，服药期间每2周查血象1次。可配合铁剂，叶酸等。 （2)磺胺匹啶（SP)：用于对DDS不能耐受者。2g/日，分4次服，同时服等量碳酸氢钠。或用长效磺胺1～1.5g/日，皮损控制后减量维持。如DDS有副作用，SP效果又不明显，则可用小量DDS加磺胺。还可用皮质类固醇激素，肝素及抗组织胺药。 3.局部治疗：用炉甘石洗剂或5%硼酸溶液，氧化锌软膏等。有糜烂结痂可外涂1%龙胆紫或龙胆紫糊膏。 |
| 中医治疗 | 中医认为该病主要是湿热毒型，可采用天疱疮方治疗。少数表现为湿寒毒型，可采用加减胃苓汤、附子胃苓汤、加味消毒饮、三黄汤等。但该病有剧痒与瘀血两个特点，可采用祛风解表，活血化瘀法。黄柏、银花、连翘、麻黄、苍术、僵蚕、薄荷、荆芥、防风、归尾、赤芍、红花、莪术、甘草各10g。水煎服，每日3剂。苦参、黄柏、当归、赤芍、蛇床子、麻黄、蝉蜕、白花蛇各20g。共为细末，每日早晚各服1匙，米汤送服。 外用药：炉甘石、苦参、白鲜皮、黄柏、大黄、当归、乳香、没药各30g。水煎熏洗患处。炉甘石、黄柏、苦参、白曲菜、牡蛎等共为细粉加基质调成霜膏外涂患处。用浴罩内中药熏洗周身出汗法，每周3次，效果也佳。 |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
