| 疾病名称（英文) | sprengel's deformity |
| 拚音 | XIANTIANXINGGAOWEIJIANJIAGU |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 骨骼疾病，先天性疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 先大性高位肩胛骨（sprengel's deformity)是指肩胛骨保留于原基位，未能下降至胸2-胸7水平位。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 遗传是一个重要因素。从家族发生率来看，Engel提出"大疱"理论，在正常情况下，脑脊液通过第四脑室顶的膜性区，形成蛛网膜下腔。在病理情况下，中线融合不全，膜性区仍开放，以致脑脊液漏至邻近颈部的皮下，造成压力和炎性反应。这可引起一系列畸形，如短颈畸形，高位肩胛骨，在上肢可发生肱骨、桡骨和尺骨畸形，以及并指和手指的各种畸形。但最近又有一些学者，如Hor- witz等根据形成异常的研究认为它不是遗传性疾病，而是由于子官内压力过大，来源于羊水过多或过少；肩胛骨与脊柱的连接异常，使肩胛骨下拉的肌肉发生缺陷；肩胛骨的形状和大小发生变化，通过肌肉张力的不当，使发育停止。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 在胚胎第5周时，就有肩胛骨的原基，相当于颈3-颈7和胸1、2水平位。至胚胎第9周，肩胛骨开始下移。至第3个月，下降完成，肩胛骨降至胸2-胸7棘突水平位。先大性高位肩胛骨是这种正常下降的停顿。这种畸形常伴随颈肋、胸椎和肋骨异常，约1/3的病人有肩胛-脊柱骨，它起于肩胛骨的脊柱缘的近侧，与下颈椎的棘突相连，有时可能是软骨条或纤维带。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 临床所见畸形往往是单侧的，表现为耸肩和短颈。病儿不能挺胸直立，在颈胸段可能有脊柱侧凸。患侧的肩胛骨上下径测量比正常侧为小。X线片可见肩胛骨的腋缘与脊柱缘之间的宽度增阔，有旋转畸形，致使肩胛骨的内上缘转向中线，下角则转向腋部。如有肩胛脊柱骨连接，肩胛骨活动将大受限制。可伴随其他颈部、肋骨畸形，如先天性颈椎融合、肋骨融合、斜颈等。若系双侧性，则颈短而厚，两肩外展受限。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 对婴儿和儿童的治疗，被动牵伸和自动操练可保持肩关节的活动，增加缺陷肌肉的肌力。在非手术治疗范围内，着重于肩的自动和被动性外展、肩胛骨的下压和内收，作吊架悬挂、引体上升等运动，手术的适合年龄为4-7岁。3岁以下不适宜作广泛性手术；8岁以上发生臂丛牵拉性损伤的机会较大。常用的有效手术方法有：切除肩胛脊柱骨以改善活动功能；肩胛骨的广泛性骨膜下剥离，在最低位用筋膜固定肩胛骨于肋骨上。向下牵拉时，应注意臂丛是否有损伤，检查三角肌和肱二头肌的肌力是否减弱或消失。 常用的手术是Woodward法（见"先天性肩关节脱位"条)。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
