| 疾病名称（英文) |
hereditary angioedema
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| 拚音 |
YICHUANXINGXUEGUANXINGSHUIZHONG
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| 别名 |
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| 西医疾病分类代码 |
遗传性疾病
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| 中医疾病分类代码 |
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| 西医病名定义 |
遗传性血管性水肿是一种很少见的疾患，水肿为单发病变，质坚韧、痛而不痒。不伴发荨麻疹。
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| 中医释名 |
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| 西医病因 |
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| 中医病因 |
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| 季节 |
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| 地区 |
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| 人群 |
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| 强度与传播 |
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| 发病率 |
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| 发病机理 |
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| 中医病机 |
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| 病理 |
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| 病理生理 |
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| 中医诊断标准 |
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| 中医诊断 |
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| 西医诊断标准 |
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| 西医诊断依据 |
根据在口唇、眼睑或咽喉部等处突然发生局限性水肿、痒感不显，无全身症状，水肿多有家族史、反覆发作等情况，并有C1酯酶抑制物的缺陷和C4滴度降低等，常可确定诊断。
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| 发病 |
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| 病史 |
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| 症状 |
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| 体征 |
常于儿童期开始发病，面部、手、足、外生殖器皮肤，口腔、消化道和呼吸道的粘膜易于波及。可反覆发生水肿、恶心、呕吐。呼吸困难，甚至喉头水肿而窒息死亡。每次1—3d，有时可一周。作者曾见一家父子三人先后同患，其父即因反覆发作最后侵及喉部发生窒息而死亡，常因拔牙、创伤、扁桃体摘除和病毒感染而促使本病发作，情绪紧张也可加重。
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| 体检 |
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| 电诊断 |
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| 影像诊断 |
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| 实验室诊断 |
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| 血液 |
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| 尿 |
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| 粪便 |
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| 脑脊液 |
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| 其他诊断 |
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| 免疫学 |
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| 组织学检验 |
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| 西医鉴别诊断 |
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| 中医类证鉴别 |
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| 疗效评定标准 |
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| 预后 |
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| 并发症 |
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| 西医治疗 |
治疗与荨麻疹同，若有呼吸困难，应立即皮下注射0．1％肾上腺素0．3—0．5ml及抗组胺药物如苯海拉明20—40mg。必要时应作气管内插管或气管切开术，以保持呼吸道通畅。有时也可服用6- 氨基己酸，每日1O—16mg，如患者作手术，应预防性地应用新鲜冷冻血浆。近来报告可用新的脑下垂体前叶阻抑制——达那唑（danazol)，有增加C4及C1酯酶抑制剂水平作用，具有一定疗效。
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| 中医治疗 |
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| 中药 |
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| 针灸 |
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| 推拿按摩 |
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| 中西医结合治疗 |
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| 护理 |
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| 康复 |
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| 预防 |
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| 历史考证 |
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