| 疾病名称（英文) | cranial stenosis |
| 拚音 | XIALUZHENG |
| 别名 | 颅狭窄畸形、颅缝早期融合症,颅缝骨化症， |
| 西医疾病分类代码 | 先天性疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 狭颅症是由于颅骨发育异常，颅缝早期闭合所致的颅骨变形和脑功能障碍。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 正常婴儿各颅骨块是分离的，前囱和后囟也是开放的。出生后6个月各骨缝开始闭合，力纤维性融合，随着骨缝融合的进行，后囟在生后2个月，前囟在生后14—22个月闭合。婴幼儿大脑的重量在生后6个月增长85％。1年后增长135％。头围的扩大在生后1年间可完成总扩大的50％。所以在婴幼儿时间若头颅发育受阻碍，则可压迫发育过程中的脑组织，引起各种脑功能障碍。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 典型病例诊断不难，生后发现头颅畸形，易误认为分娩所致。如头颅变形在一个时期不消失，应及时摄头颅X线片，颅缝过早融合者，可见颅缝消失，颅骨密度增高，可略微向外或向内高起。并可见脑回压迹明显，鞍背吸收等颅内压增高征象。狭颅症需与脑发育不全所致的小头症鉴别，小头症是因原发性脑发育障碍，头颅未随之增大所致。因此，小头症无骨缝早闭，无指压迹及其他颅压增高征，精神智能发育却更差。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 临床表现包括头颅畸形、眼部和神经症状：①头颅畸形：由一条或多条颅缝过早融合，其余颅缝仍正常发育。矢状缝过早融合形成舟状头（长头畸形)，两侧冠状缝过早融合形成短头畸形（扁头畸形)，一侧冠状缝过早融合形成斜头畸形，所有颅缝均过早融合则形成尖头畸形（塔状头)。塔状头合并面骨畸形称Crouzon病；前头部大而陡直，眼大而宽，鼻根平坦，鼻呈钩形，上颌短缩而下颌前突。②眼部症状：因眶顶部发育畸形，眼眶变浅、狭窄，致眼球突出并移向外侧，成为分离性斜眼。常因颅内压高而引起视乳头水肿、视神经萎缩，故视力减退，乃至失明。③脑发育受限及颅内高压征象：因颅腔狭小，妨碍脑的发育，故智能发育迟缓，精神活动异常，并有癫痫发作和其他神经症状。同时有慢性颅内压增高的一般症状。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 本病应尽早手术治疗。手术目的在于扩大颅腔以利脑发育，并避免颅内高压引起的不良后果。以出生后6个月—1岁时手术为宜，此时病儿对手术耐受力稍强。手术方法有两类：①颅缝再造术。②颅骨切除木。一般施行颅缝再造术，狭颅症病人头颅发育是向闭合骨缝垂直的方向受限制，因此，再造骨缝部位应与闭合骨缝平行。此外，根据脑电图所见，脑波异常多的部位，应该使骨缝开大更多些。对有弥漫性脑波异常的病人，可造H形或双十字形骨缝。骨缝再造术若于生后不久的小儿施行，对患儿损伤较大，可分两次完成，更为安全。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
