疾病名称(英文) | hereditary abnormity of quantity of leucocytes |
拚音 | YICHUANXINGBAIXIBAOSHULIANGYICHANG |
别名 | |
西医疾病分类代码 | 遗传性疾病,血液和造血系统疾病 |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 遗传性白细胞数量异常包括中性粒细胞减少症、嗜酸粒细胞增多症及淋巴细胞减少症。 |
中医释名 | |
西医病因 | |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | 1、遗传性中性粒细胞减少症见“遗传性中性粒细胞减少症”条。 2、家族性嗜酸粒细胞增多症:为常染色体显性遗传。临床主要表现为发热、肝、脾、淋巴结肿大、末梢血白细胞增多、嗜酸粒细胞明显增多(常在50×1Oα/L以上)、骨髓嗜酸粒细胞增多、血清球蛋白增高。属良性,应和其他原因引起之嗜酸粒细胞增多作鉴别。 3、淋巴细胞减少症:淋巴细胞绝对值少于1.5×10α/L称淋巴细胞减少。小儿各年龄绝对值较成人为高,淋巴细胞减少见于各种原发性兔疫缺陷性疾病(见“原发性免疫缺陷性病”条)。患者的共同特点为自婴儿或幼儿期起即有反覆感染,细胞免疫功能低下,也有部分病例体液免疫功能低下。本症多见于先天性免疫异常疾病:①Wiscott Aldrich综合征,为伴性隐性遗传,有湿疹或血小板减少。②共济失调性毛细血管扩张症,为常染色体隐性遗传,有小脑共济失调和眼区毛细血管扩张,③DiGeorge综合征,患者有胸腺和甲状旁腺发育不全。④严重联合免疫缺陷。⑤伴性隐性遗传胸腺淋巴发育不全。⑥Neze- lof综合征,为常染色体隐性遗传丙种球蛋白不低的胸腺发育不全。⑦先天性白细胞减少性胸腺淋巴发育不全等。本症也见于先天性淋巴管异常的疾病如肠淋巴管扩张症。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | |
实验室诊断 | |
血液 | |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | |
预后 | |
并发症 | |
西医治疗 | |
中医治疗 | |
中药 | |
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康复 | |
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历史考证 |