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您现在的位置: 医学全在线 > 中医理论 > 中医疾病诊疗 > 正文:遗传性中性粒细胞减少症 中医治疗诊断方法/治疗方药方剂
    

遗传性中性粒细胞减少症

  
疾病名称(英文) hereditary neutrophilic granulocytopenia
拚音 YICHUANXINGZHONGXINGLIXIBAOJIANSHAOZHENG
别名
西医疾病分类代码 遗传性疾病,血液和造血系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 遗传性中性粒细胞减少症包括一组疾病。出生后2周—1岁的婴儿血内中性粒细胞数少于1.0xl0α/L。按中性粒细胞数的多少,又分轻度、中度及重度。患者易得感染,其严重程一般与粒细胞降低程度平行,但由于免疫功能完整,感染可很轻。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播 病原菌以内源性细菌如金葡菌及革兰染色阴性细菌多见。以皮肤、呼吸道、口腔和肛周感染多见。病毒、真菌、寄生虫或细菌性脑膜炎之感染率并不增加。
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 1、遗传性粒细胞缺乏症:为常染色体隐性遗传,可能为幼稚细胞增殖的血清因子缺乏引起。多于第一年起病,除反覆感染外.少数伴其他畸形。末梢血白细胞数正常,中性粒细胞比例及绝对值均明显减少,骨髓粒细胞增生减低,停滞于中幼粒阶段。淋巴、单核及浆细胞相对增多。患者多在婴儿期死亡。
2、家族性良牲中性粒细胞减少症:为常染色体显性遗传。常于小儿期发病,易发生反覆感染,以口腔感染为多见,可有脾脏大并伴有高丙种球蛋白血症。末梢血中可有单核细胞代偿性增多。骨髓象中幼粒以下各阶段减少。病程长,多为自限性,一般无需治疗。
3、小儿慢性良性中性粒细胞减少症:一般于出生后6—20个月发病,多数于一年内恢复,部分伴家族史。末梢血中中性粒细胞减少,单核细胞可代偿性增多,骨髓细胞数正常或伴轻度粒系成熟障碍。应用肾上腺素、皮质激素或感染时,中性粒细胞可升高但仍不能达正常。肾上腺皮质激素对有些患者有效。4岁后常自愈。
4、慢性中性粒细胞减少症伴体质缺陷:可表现为①先天性角化不良综合征伴全血细胞减少(见“先天性再生障碍性贫血”条)。②软骨发育不全及软骨-毛发发育不全伴粒细胞减少、免疫缺陷。③小儿遗传性粒细胞缺乏症伴智力发育延迟。
5、中性粒细胞减少症伴无丙种球蛋白血症或异常丙种球蛋白血症:发病率低。伴丙种球蛋白缺乏。粒细胞的减少可为持久性、波动性或周期性。骨髓早期幼稚粒细胞增多,成熟障碍,多于幼年死亡。
6、伴先天性代谢异常的中性粒细胞减少症:为常染色体隐性遗传。代谢异常包括高甘氨酸血症、异戊酸血症、甲基二酸血症。临床上的特征为新生儿期嗜睡呕吐、酮血症、脱水、反覆感染、生长发育迟缓。
7、中性粒细胞减少症伴有胰腺功能不全:见“先天性再生障碍性贫血”条。
8、无效性粒细胞生成:本病罕见。婴幼儿期反覆感染为主要表现。中性粒细胞减少伴细胞形态异常。骨髓中粒细胞系无成熟障碍,但有退行性变。放射性核素检查可证明骨髓释放粒细胞功能下降,粒细胞早期死亡。移动和吞噬功能均较弱。
9、懒惰白细胞综合征:骨髓释放中性粒细胞受抑,致骨髓象虽正常而末梢血白细胞数减少,中性粒细胞绝对数显著减少。中性粒细胞趋化性减弱。临床表现为长期低热,反覆发作口腔炎、中耳炎及齿龈炎等。
10、网状细胞生成障碍:见“先天性再生障碍性贫血”条。
11、周期性粒细胞减少症:为一少见且具有规律性周期性粒细胞减少的疾病。常有家族史,1/4呈常染色体显性遗传。多于婴儿及儿童期发病。粒细胞最低值的间隔期为21±3d,粒细胞减少时,患儿有感染,历时3—10d后,粒细胞逐渐恢复正常。症状亦消失。粒细胞减少程度每次减少不一致,单核细胞代偿性增多,淋巴、嗜酸粒细胞亦可增多。末梢血粒细胞减少前,骨髓粒细胞系统成熟己停滞于中幼粒阶段,血粒细胞减少时,骨髓粒细胞系统已恢复正常,随年龄增长,大多数患者发作逐渐减轻,有的可于5—10年后恢复正常,10%死于感染。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 遗传性粒细胞缺乏症:病程长,多为自限性,一般无需治疗。
中性粒细胞减少症伴无丙种球蛋白血症或异常丙种球蛋白血症:治疗可每月肌注一次丙种球蛋白。
伴先天性代谢异常的中性粒细胞减少症:高甘氨酸血症者有紫斑及低丙种球蛋白血症,可给低蛋白饮食加苯甲酸钠(安息香酸钠)治疗。异戊酸血症者有汗脚并有恶臭,可给予低亮氨酸饮食。甲基丙二酸血症者有紫斑及骨质疏松,可给大量维生素12。
周期性粒细胞减少症:脾切除对脾肿大及年长患者能使症状改善。粒细胞集落刺激因子注射可减少并减轻发作。以上中性粒细胞减少症,如有反覆感染时,均可用粒细胞集落刺激因子。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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