| 疾病名称（英文) | heteroplasia of uterus |
| 拚音 | ZIGONGFAYUYICHANG |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 妇科疾病，先天性疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 子宫是由副中肾管衍化而成，副中肾管发育障碍即导致子宫发育异常。包括先天性无子宫、始基子宫、实性子宫、幼稚型子宫、双子宫、重复子宫、双角子宫、单角子宫、纵隔子宫、宫颈异常等。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 1、副中肾管发育障碍即导致子宫发育异常。 2、宫颈发育异常除了与子宫畸形类似的双子宫颈、子宫颈闭锁、狭窄等以外，较常见的有下列2种：（1)针尖样宫颈口：宫颈发育不良表现为宫颈短小，甚至只在阴道顶端有一孔可通子宫，可伴有或不伴有子宫发育不良。（2)宫颈过长：宫颈发育过长，甚至可长达阴道口。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | （1)先天性无子宫：两侧副中肾管向中线横行延伸，在未达中线前即停止发育，未能会合，以致子宫不发育，是为先天性无子宫，多数病人同时无阴道，但卵巢发育正常故第二性征发育而无月经。 （2)始基子宫：两侧副中肾管会合后不久即停止发育形成始基子宫又称为痕迹子宫，子宫很小仅1—3cm长，多无宫腔或虽有宫腔而无内膜，无月经来潮，多数伴无阴道。 （3)实性子宫：两侧副中肾管会合形成子宫的部分，其一部或全部未穿通时形成实性子宫。 （4)幼稚型子宫：青春期前的任何时期子宫停止发育则出现幼稚型子宫。由于子宫前壁或后壁发育不全，子宫可呈极度前屈或后屈，宫颈相对较长，常呈锥形，外口小，宫体和宫颈之比为1 : 1或2: 3。 (5)双子宫和重复子宫：两侧副中肾管均发育完全但没有会合，每侧子宫有其宫颈、阴道和一根输卵管及一个卵巢，为双子宫、双宫颈双阴道。两侧副中肾管已发育，且已连合，但连合处的中隔未吸收而将子宫、子宫颈及阴道隔成左右两部分为重复子宫，又称真性双子宫，即有2个完全发育的子宫，各具2根输卵管和2个卵巢。重复子宫极为少见。 （6)双角子宫：两侧副中肾管的尾端已会合，而相当于子宫底部发育受阻，形成子宫底部会合不全，子宫左右各有一角称双角子宫或子宫底部下陷呈弓形称弓形子宫或心形子宫。双角子宫若中隔完全吸收可呈双角子宫单宫颈、单阴道。如中隔吸收受阻，则形成双角子宫、双宫颈、双阴道。 （7)单角子宫：仅有一侧副中肾管发育而形成一侧功能性宫颈、宫体、输卵管成为单角子宫，也可形成单角子宫双侧附件。 （8)纵隔子宫：双侧副中肾管已全部融合，纵隔未被吸收，子宫分成两半，称为纵隔子宫，随纵隔消失的程度分为完全纵隔或部分纵隔。纵隔甚至可延伸至子宫颈管和阴道。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | （1)先天性无子宫：主要临床表现为青春期后无月经来潮。 （2)始基子宫：如全部未穿通则无宫腔也无子宫内膜，除小于正常外，形态仍似正常子宫。如部分未穿通则形成部分宫腔，可出现经血潴留及周期性下腹痛。 （4)幼稚型子宫：临床上表现为无月经，亦可月经过少、原发性痛经或不孕等。(5)双子宫和重复子宫：临床表现痛经及形成肿块常可合并盆腔内膜异位症。若在发育过程中一侧副中肾管发育正常，而另一侧呈不同程度发育则呈较小子宫或有或无宫腔，也可为残角子宫。双子宫种类不同，症状也各异，约有25％的双子宫患者可无症状。也可表现为月经量过多及经期延长或痛经等。当双子宫双宫颈双阴道一侧阴道为盲端者因产生经血潴留并可误诊为阴道囊肿。有些双子宫妇女能受孕但反覆流产、死胎或早产，胎位异常率较高，分娩时可因产力异常宫颈扩张困难而造成难产甚至子宫破裂。有时妊娠之子宫发育，非妊娠之子宫位于子宫直肠窝，分娩时造成阻塞性难产。产后子宫复旧差，产后出血较多，非妊娠之小子宫有完整蜕膜排出。妊娠如发生在发育不全的子宫中，由于子宫肌肉发育不良可于妊娠期破裂，症状类似输卵管妊娠与宫角妊娠。 （6)双角子宫：若子宫内膜有功能，则可出现经血潴留引起进行性痛经，易误诊为卵巢囊肿扭转或子宫内膜异位症。少数病例有狭窄管道与对侧子宫相通，如伴继发感染可排出脓性分泌物，当残角子宫妊娠，临床表现与宫外孕相似，破裂时可引起大量出血，甚至休克。 （7)单角子宫：常伴肾缺如，单角子宫很少引起症状，但易发生流产、早产和臀先露。 （8)纵隔子宫：如患者有原发闭经、痛经、不孕、习惯性流产、流产不全史、重复胎位不正、难产史、家属或姊妹中有子宫畸形史等都应考虑子宫畸形的可能。 |
| 体检 | 1、先天性无子宫：妇科检查无阴道或阴道顶端呈盲端，扪不到子宫，只扪及横行的腹膜褶。无子宫伴阴道下段发育者可能是睾丸女性化或为XX患者伴卵巢者，前者必须切除睾丸以防癌变。 2、纵隔子宫：作详细的妇科检查，用探针探测子宫腔大小、方向、有无隔存在。 |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 必要时可行子宫输卵管碘油造影、双重造影、腹腔镜、宫腔镜、剖腹检查等以明确诊断。子宫畸形常伴有泌尿道发育异常，故在生殖道畸形时需常规行静脉肾盂造影以排除合并泌尿道畸形。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 治疗原则：如子宫畸形无症状的无需处理。因子宫发育不良引起的闭经、痛经、不孕，可试行内分泌治疗。经药物治疗仍不能解除病人痛苦者则可行扩张宫颈、切除子宫等。因子宫畸形引起流产、早产或胎位不正则按不同畸形采用不同矫治手术，如子宫纵隔切除、双角子宫矫治术等。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
