| 疾病名称（英文) | congenital cystic dilatation of common bile duct |
| 拚音 | XIANTIANXINGDANZONGGUANNANGXINGKUOZHANGZHENG |
| 别名 | 先天性胆总管囊肿， |
| 西医疾病分类代码 | 先天性疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 先天性胆总管囊性扩张症是胆总管先天性发育不良所致的胆总管部分或全部的囊性扩大。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 本病形成的原因主要有：①胆总管本身发育不良，由于原始胆总管上皮细胞增生的不协调，在再管道化后，某一部分管壁先天性薄弱。②胆管末端的部分梗阻，如胆管进入十二指肠壁的方向异常，形成曲折；胆总管末端先天性发育不良、闭锁或狭窄；胆总管壁内自律神经发育不良而致慢性痉孪性梗阻等。在管壁先天性薄弱的基础上，胆总管末端的梗阻导致胆汁排泄障碍和胰液的返流，使胆总管内压力增高，继而使胆总管的薄弱处逐渐扩张而发生囊肿。近年来也有人认为乙型肝炎病毒感染胆总管上皮，也可引起管腔阻塞和管壁的薄弱而诱发胆总管囊肿。目前认为胰胆管连接部异常是本病的主要原因。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 一般认为东方人胆总管囊肿的发病率较欧美人高。本病多发生在婴幼儿和10岁以下的儿童。1／3见于青年期，偶见于50岁以后者。约80％为女性。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 由于胚胎期胆总管与主胰管未能正常分离，两者的交接处距壶腹部较远，形成胰胆管共同通道过长，并且主胰管与胆总管的汇合角度近乎直角相交。因此，胰管胆管汇合的部位不在十二指肠乳头，而在十二指肠壁外，失去括约功能．致使胰液与胆汁相互逆流。当胰液分泌过多面压力增高超过胆道分泌的压力时，胰液就可逆流入胆道系统，产生反覆发作的慢性炎症，导致胆管粘膜破坏和管壁纤维变性，最终由于胆管的末端梗阻和胆管内压力增高，使胆管发生扩张。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | 本病的胆囊多属正常，胆总管可呈囊状、球状或梭形扩张。有时扩张部分可延伸至肝总管。囊肿的体积大小不一，容积小者约数毫升，大者可达10000—80000ml。囊肿前面有腹膜覆盖，腔内多为深色胆汁，可能继发细菌感染和囊内结石形成。囊壁可有纤维组织增生和炎症细胞浸润，粘膜上皮脱落。也可发生癌变。本病也可能合并肝内胆管囊状扩张及先天性肝脏纤维化症。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 本病的临床表现可因病期不同和有无合并症而异。其典型表现为腹痛、黄疸与腹块：①腹痛，多发生于中上腹或右上腹部，腹痛的性质可呈胀痛、牵拉痛和绞痛。大多数患者的腹痛较轻，少数可无腹痛而仅有腹胀感。剧烈绞痛多由继发感染而致，常伴有发热、寒战、恶心和呕吐。②黄疸，约70％的病人有黄疸，其深度与胆道梗阻的程度有关。黄疸属梗阻性，呈间歇性发作，常伴有急性胆管炎的症状。③腹块，最常见，约占90％的病例可及囊性腹块。肿块位于右肋缘巨大音可占全腹。可有明显的囊样弹性感觉。也可因液体充盈紧张而坚实，犹如实质性肿瘤。在腹痛、黄疽发生时，腹块常增大，而症状好转时，肿块也随之缩小。上述症状多数在2岁前出现，少数可在成年甚至老年期始发现。体积较大的囊肿，可对邻近脏器如胃、十二指肠等的压迫和推移，从而引起相应的症状。当并发梗阻及急性感染时，囊壁可发生坏死和穿孔，引起弥漫性胆汁性腹膜炎；在长期反覆发作后，可因肝实质受累而并发胆汁性肝梗化、门静脉高压症等。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | B型超声检查、经皮肝穿刺和经内镜逆行胆道造影等均有助于本病的诊断；胃肠钡餐检查、静脉肾盂造影等有助了解囊肿与邻近脏器之关系。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 本病应与肾胚胎瘤、神经母细胞瘤和肝癌等腹部肿瘤，以及先天性胆道闭锁等疾病相鉴别。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 本病主要采用手术治疗。①囊肿切除、肝总管空肠Roux-y型吻合术，是目前最常用的手术方法。切除囊肿后，可避免胆液在囊腔内潴留，可防止继发感染和癌变的发生，手术效果较好。②囊肿十二指肠吻合术，此手术操作简单，但因十二指肠内容物可返流至囊腔内，易致胆道感染。③囊肿空肠Roux-y型手术，术中常规切除胆囊,切除部分囊壁后与空肠吻合，可减少肠液返流和上行性胆道感染。在婴幼儿患者，或因囊肿巨大而合并感染、囊肿与周围组织粘连密切，囊肿切除术有较大困难和危险时，可作较简单的囊肿空肠Roux-y型吻合，或简单的囊肿引流术，以控制继发感染。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
