| 疾病名称（英文) | malformation of biliary system |
| 拚音 | DANDAOXITONGJIXING |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 先天性疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 胆道系统畸形由先天性胚胎发育异常所致，包括先天性胆囊畸形和先天性胆管畸形两大类。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 飘浮胆囊：在尸检中此种畸形占4％—5％。飘浮性胆囊和胆囊扭转可发生于不同年龄，但以年老消瘦的妇女较常见。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 一、先无性胆囊畸形（anomalies of gall bladder) 1、胆囊数目异常： （1)胆囊缺如：为一种少见病，常可伴有多种先大性缺损。可分两种类型：①胆囊缺如而无胆道闭锁。此一类型常与胆道其他异常同时存在，如胆囊缺如伴胆总管缺如，两支肝管分别开放入十二指肠。②胆囊缺如伴有胆道闭锁。胆囊缺如患者约25％—50％有胆管结石和胆总管扩张。 （2)双胆囊：甚为少见。可有几种不同形态：在正常肝下区位置有两个分离的胆囊，每个胆囊各有自己的胆囊管，分别进入胆总管；在正常肝下区位置有两个胆囊，每个胆囊各有一个胆囊管，此两个胆囊管又合而为一之后，再进入胆总管，故胆囊管呈Y形；有两个胆囊，其中一个基本正常，另一个略小（副胆囊)，其胆囊管直接进入肝脏。双胆囊可无任何临床意义，但副胆囊比较容易发生胆囊炎或胆石病。 2、胆囊位置异常： （1)肝内胆囊：胎儿期最初2个月内，胆囊埋于肝组织中，以后才逐渐移至肝外。如在胚胎期，胆囊不能移至肝外，则形成肝内胆囊。由于胆囊在肝内，其收缩功能易发生障碍，因而易致胆汁滞留、胆囊感染和胆石形成。 （2)肝左叶下胆囊：较少见。胆囊位于肝脏的左叶下，在镰状韧带的左侧。此种胆囊如发生炎症或结石等病变时。 （3〕右肝后下胆囊：极为罕见。 3、胆囊形态异常 （1)双房性胆囊：胆囊的外表正常而其腔内有纵形隔膜，将胆囊分为两个小房。（2)双叶性胆囊：胆囊底部完全分离，而至胆囊颈部则又相互汇合，由一个胆囊管进入胆总管。 （3)胆囊憩室：少见。可发生在胆囊壁的任何部位，常可无症状。先天性胆囊憩室须与胆囊穿孔所致的假性憩室相鉴别。后者憩室内通常含有一个较大的结石。（4)葫芦形胆囊：此种形态异常也可能属于过度折皱的折皱胆囊，常伴有腺肌瘤病。 （5)折皱胆囊：为常见的胆囊畸形之一，约近20％的正常的胆囊有折皱。此种先天性胆囊畸形有两种类型：①浆膜后型，折皱在胆囊体和胆囊底之间。②浆膜型，折皱在胆囊体和漏斗部之间。折皱胆囊并无重要的临床意义，仅在正确解释胆囊造影图象时有一定意义。 4、胆囊附着的异常 （1)胆囊的先天性粘连：约有25％的人可有先天性胆囊粘连。胆囊可能先天性的与十二指肠、结肠肝曲或肝右叶粘连。这种粘连的胆囊功能正常，且无腹膜炎症。临床上并无重要性，但应与炎性粘连鉴别。 （2)飘浮胆囊（floating gall bladder)和胆囊扭转（torsion of gall bladder)：正常胆囊是由含丰富血管和淋巴管的结缔组织及腹膜固定于胆囊窝内而小能充分活动。飘浮的胆囊则由肝脏下面的腹膜皱襞悬于肝下，而悬挂的皱壁可以贯穿胆囊管和胆囊的长度，使胆囊游离和充分活动。飘浮胆囊易发生扭转。随年龄的增长，网膜脂肪逐渐减少，内脏下垂程度增加，胆囊悬挂更甚，活动度更大，更易发生扭转。飘浮胆囊并无症状，但发生扭转时则可发生上腹部及右季肋部持续性剧痛，并向背部放射，同时可伴有呕吐。有时可扪及肿大胆囊，但在几小时后又可消失。胆囊扭转的临床表现酷似胆石病，应予鉴别。胆囊扭转的发生是早期胆囊切除木的指征。胆囊组织结构异常在胆囊壁内包含胰腺、胃粘膜等异位组织。这些异位组织常可引起炎症、溃疡和出血等症状。 二、先天性胆管异常：（anomalies of bile duct) （1)副肝管：一般位于肝脏的右侧，实际上是一异常肝管，直径粗细不一，可>2mm。副肝管可引流肝脏的一个小区域或一个肝段，可汇合至肝外胆管任何一处。左侧副肝管少见。副肌管多在胆道手术时被发现，细的副肝管可以结扎，粗大者则应加以修复；若副肝管于手术中被切断而未被发现，手术后可发生胆汁性腹膜炎。 （2)肝胆囊管：是胆囊与肝脏之间的异常胆管，直径约0．5—1．0mm，故手术时常不易辨认。在胆囊切除术时，常可被误认为纤维组织带或小血管而被切断。当切断时有胆汁漏出遂被发觉，或在胆囊切除术后数天内由腹腔引流液中发现胆汁流才被证实。 （3)肝管畸形：常表现为左、右肝管汇合点的变异，肝管的汇合点可很高，也可很低。当肝管汇合点很低时，胆囊管可能汇入右肝管，或与右肝管并行并粘连一起，在手术时有可能将右肝管误认为胆囊管而发生损伤。 （4)胆囊管畸形：胆囊管畸形比较常见，约占14％。其常见类型有：①胆囊管和胆总管并行，并包裹于同一结缔组织鞘内，两者不易分辨而给外科手术造成困难。②胆囊管从胆总管的前方或后方绕过，并于其左侧汇注，胆囊管呈螺旋形。如于总肝管右侧切断结扎胆囊管时，可造成残端过长。③胆囊颈部直接与胆总管汇合，而胆囊管缺如。 （5)胆总管畸形：正常的胆总管在十二指肠降部内侧进入十二指肠，胆总管较短者可进入十二指肠第一段，而较长者则可在十二指肠第三段汇入，因而十二指肠乳头位置，可随胆总管的汇入部位而改变。 （6)胆道闭锁：见“胆道闭锁”条。 （7)先天性胆管囊性扩张和先天性肝内胆管扩张症：均属胆管的先天性畸形，见“先天性胆总管囊性扩张症”、“先天性肝内胆管囊状扩张症”条。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 飘浮胆囊：胆囊造影图象可显示胆囊功能正常，但胆囊位置极低，甚至低达盆腔。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 胆囊切除时要防止胆总管损伤，1、胆囊管肥大。2、副肝管汇注到胆囊管，在手术切除胆囊管时，应注意保留副肝管。3、胆囊管代替胆总管，胆总管缺如。胆囊切除术时应小心，保证胆汁排泄的通畅。4、胆囊后胆囊管，与胆囊管缺如者很相象。手术分离胆囊颈部时切勿损伤其深侧面的胆囊管。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
