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您现在的位置: 医学全在线 > 中医理论 > 中医疾病诊疗 > 正文:囊性纤维化 中医治疗诊断方法/治疗方药方剂
    

囊性纤维化

  
疾病名称(英文) cystic fibrosis
拚音 NANGXINGXIANWEIHUA
别名
西医疾病分类代码 遗传性疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 囊性纤维化是一种全身性遗传性疾病,可影响胰腺、汗腺和支气管粘液腺。
中医释名
西医病因 发病机制和病因尚不明,但一般认为是一种常染色体隐性遗传性疾病。有人认为由于全身外分泌腺的病变,导致浆粘液分泌的粘稠度增加,引起胰腺、支气管粘液腺和汁腺的功能障碍;也有人认为由于胰腺外分泌管的阻塞,引起胰腺外分泌功能的障碍。
中医病因
季节
地区 多见于白色人种,在中国很少见。
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理 本病的主要病理生理改变是:①汗腺不能保留Na和CI,使患者耐热能力降低。②粘液腺分泌的粘液含有异常的粘多糖和粘蛋白,使分泌的粘稠度明显增加而易发生沉淀。其结果是:胰腺大、小胰管堵塞,引起胰管和腺泡囊样扩张,腺泡变性而发生纤维化;腺泡的大量破坏,则引起胰消化酶的不足,并致脂肪泻和氮质泻;胰管堵塞后,铁质吸收增加,进一步损伤胰腺,并致含铁血黄素沉积症。肺的大、小支气管可被堵,引起片状肺不张、继发炎症、支气管扩张,最后可引起肺通气功能减退和肺气肿,以及肺动脉高压肺源性心脏病。新生儿如异常粘液的分泌累及小肠和结肠时,可致胎粪成团,引起回肠和结肠堵塞,出现胎粪性肠梗阻
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 囊性纤维化的诊断主要根据:①汗液电解质测定:患者汗液中Na和CI浓度可比正常人高出3—6倍(汗液Na+>80mmol/L,CI->60mmol/L)。②其他检查:直肠粘膜活检可见粘膜隐窝扩大,内充满嗜酸性粘蛋白样物质;X线钡灌肠可示结肠粘膜皱襞厚而粗乱变形,可能与肠腔内有过多粘液和钡剂混和有关;血清AFP增高,也有助于本病的诊断和调查家系中隐性患者。
发病
病史
症状
体征 本病多见于儿童。其主要临床表现是生长停滞、食欲亢进和腹泻。胎粪性肠麻痹常是新生儿囊性纤维化的首要症状。患者早期出现咳嗽、哮喘、粘稠痰和反覆呼吸道感染。体检可见桶状胸,叩诊呈过清音,两肺多啰音,痰粘稠而不易咳出。支气管发生不可逆病变时,可致肺气肿、肺不张和肺源性心脏病表现。胰腺功能不全可单独或与肺部病变同时出现,有腹胀、大量奇臭糊便和腹部痉挛性痛,也可引起糖尿病。患者虽然食欲亢进,但仍严重营养不良,且身材矮小,青春期推迟,低白蛋白血症,并可导致全身浮肿和腹水。个别病例可因肝内小胆管内粘稠分泌物阻塞,长期表现为肝肿大,后期可出现门静脉高压征和黄疸,而致胆汁性肝硬化
本病偶可见于15—30岁的成年人,可能是因其病变较轻,长期获得代偿之故,一旦出现症状,基本上与儿童患者相同。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 本病的治疗主要是对症处理。对胰功能不足者可予大量胰酶治疗;伴继发感染者积极控制感染;对排便不畅者可予轻泻药治疗。本病预后不良,多在婴幼儿期夭亡。部分患者可存活至成年期,但需予以终生医护监护和治疗。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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